Pediatr. praxi. 2023;24(3):158-162 | DOI: 10.36290/ped.2023.048

Autoimunitní onemocnění jater v dětském věku

MUDr. Lucie Gonsorčíková, Ph.D.1, MUDr. David Bauer1, doc. MUDr. Eva Sticová, Ph.D.2, MUDr. Radim Vyhnánek1
1 Pediatrická klinika 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice, Praha
2 Pracoviště klinické a transplantační patologie IKEM, Praha

U dětí a adolescentů rozeznáváme tři jaterní poruchy, které jsou asociované s autoimunitní patogenezí: autoimunitní hepatitidu (AIH), autoimunitní sklerotizující cholangoitidu (ASC) a de novo AIH vzniklou po transplantaci jater, která se nově označuje termínem na plazmocyty bohatá rejekce. Jedná se o progresivní onemocnění, které bez léčby vede ve většině případů k jaternímu selhání. Všechny tyto poruchy jsou charakterizovány histologicky zánětlivými změnami a sérologicky přítomností cirkulujících autoprotilátek a hypergamaglobulinemií IgG. Juvenilní AIH se dělí na dva typy podle přítomnosti jednotlivých protilátek: typ 1 a typ 2. Klinické projevy se mohou lišit, od akutních, chronických až po bezpříznakový průběh. Základem léčby je imunosupresivní terapie, kterou je třeba zahájit co nejdříve po stanovení diagnózy.

Klíčová slova: autoimunitní hepatitida, sklerotizující cholangitida, imunosupresivní léčba.

Autoimmune liver disease in childhood

Autoimmune liver disease in children can be classified as: autoimmune hepatitis (AIH), autoimmune sclerosing cholangitis (ASC) and de novo AIH after liver transplantation (plasma cell rich rejection). When left untreated, these disorders are progressive in nature and can result in cirrhosis and terminal liver failure. They are characterised by presence of circulating autoantibodies, high levels of IgG class imunoglobulins and inflammatory changes on liver histology. There are two main subtypes of AIH depending on the type of specific autoantibodies detected: type 1 and type 2. AIH has a very wide spectrum of symptoms ranging from being asymptomatic to an acute severe fulminant disease. These liver disorders respond well to theimmunospuresive therapy which must be started as early as possible.

Keywords: autoimmune hepatitis, sclerosing cholangitis, immunosupresive therapy.

Přijato: 8. červen 2023; Zveřejněno: 15. červen 2023  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Gonsorčíková L, Bauer D, Sticová E, Vyhnánek R. Autoimunitní onemocnění jater v dětském věku. Pediatr. praxi. 2023;24(3):158-162. doi: 10.36290/ped.2023.048.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Grønbæk L, Vilstrup H, Jepsen P. Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study. J Hepatol. 2014;60(3):612-617. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Waldenstorm J. Leber, Blutproteine und Nahrungseiweiss [Liver, blood proteins and nutritive protein]. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr. 1953;9:113-119. Přejít na PubMed...
    3. Higuchi T, Oka S, Furukawa H, et al. Genetic risk factors for autoimmune hepatitis: implications for phenotypic heterogeneity and biomarkers for drug response. Hum Genomics. 2021;15(1):6. doi: 10.1186/s40246-020-00301-4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Mieli-Vergani G, Vergani D, Baumann U, et al. Diagnosis and Management of Pediatric Autoimmune Liver Disease: ESPGHAN Hepatology Committee Position Statement. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018;66(2):345-360. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Gregorio GV, Portmann B, Karani J, et al. Autoimmune hepatitis/sclerosing cholangitis overlap syndrome in childhood: a 16-year prospective study. Hepatology. 2001;33(3):544-553. doi: 10.1053/jhep.2001. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Di Giorgio A, Bravi M, Bonanomi E, et al. Fulminant hepatic failure of autoimmune aetiology in children. J Pediatr Gastro­enterol Nutr. 2015;60(2):159-164. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Gregorio GV, Portmann B, Reid F, et al. Autoimmune hepatitis in childhood: a 20-year experience. Hepatology. 1997;25(3):541-547. doi: 10.1002/hep.510250308. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Mieli-Vergani G, Heller S, Jara P, et al. Autoimmune hepatitis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009;49(2):158-164. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Liberal R, Grant CR, Longhi MS, et al. Diagnostic criteria of autoimmune hepatitis. Autoimmun Rev. 2014;13(4-5):435-440. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Vergani D, Alvarez F, Bianchi FB, et al. International Autoimmune Hepatitis Group. Liver autoimmune serology: a consensus statement from the committee for autoimmune serology of the International Autoimmune Hepatitis Group. J Hepatol. 2004;41(4):677-683. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Dinani AM, Fischer SE, Mosko J, et al. Patients with autoimmune hepatitis who have antimitochondrial antibodies need long-term follow-up to detect late development of primary biliary cirrhosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2012;10(6):682-684. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. de Boer YS, van Nieuwkerk CM, Witte BI, et al. Assessment of the histopathological key features in autoimmune hepatitis. Histopathology. 2015;66(3):351-362. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Vergani D, Mieli-Vergani G. Pharmacological management of autoimmune hepatitis. Expert Opin Pharmacother. 2011;12(4):607-613. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Woynarowski M, Nemeth A, Baruch Y, et al. European Autoimmune Hepatitis-Budesonide Study Group. Budesonide versus prednisone with azathioprine for the treatment of autoimmune hepatitis in children and adolescents. J Pediatr. 2013;163(5):1347-1353.e1. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Fagundes EDT, Ferreira AR, Hosken CC, et al. Primary scle­rosing cholangitis in children and adolescents. Arq Gastroenterol. 2017;54(4):286-291. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Deneau MR, Mack C, Mogul D, et al. Oral Vancomycin, Ursodeoxycholic Acid, or No Therapy for Pediatric Primary Sclerosing Cholangitis: A Matched Analysis. Hepatology. 2021;73(3):1061-1073. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Demetris AJ, Bellamy C, Hübscher SG, et al. 2016 Comprehensive Update of the Banff Working Group on Liver Allograft Pathology: Introduction of Antibody-Mediated Rejection. Am J Transplant. 2016;16(10):2816-2835. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah