Intervenční a akutní kardiologie, 2019 (roč. 18), Suppl. A: Vrozené srdeční vady

Slovo úvodem

Introductory Remarks

doc. MUDr. Vilém Rohn, CSc.

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 3  

Koarktace aorty v dospělosti

Coarctation of the aorta in adults

Daniela Žáková, Tomáš Zatočil, Olga Pokorná, Petr Malík, Jiří Ničovský, Jiří Ondrášek, Petra Antonová, Jan Černý, Petr Němec

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 6-10 | DOI: 10.36290/kar.2019.043  

Koarktace aorty je generalizované postižení arteriálního systému. Většina nemocných je diagnostikována a operována v dětství,vzácně je koarktace rozpoznána v dospělosti jako sekundární příčina hypertenze. Mezi pozdní nálezy po operaci patří rekoarktace,pseudoaneuryzma aorty a hypertenze. Koarktace aorty vede k akcelerované ateroskleróze a zvýšené úmrtnosti pacientů nakoronární a cévní mozkové příhody v relativně mladém věku. Nemocný s diagnózou koarktace aorty vyžaduje doživotní sledováníve specializovaném centru.

Fallotova tetralogie

Tetralogy of Fallot

Petra Antonová, Tomáš Zatočil, Daniela Žáková, Vilém Rohn

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 11-14 | DOI: 10.36290/kar.2019.044  

U nemocných po chirurgické korekci Fallotovy tetralogie v dětství dochází k rozvoji četných reziduálních nálezů, ať už v časném pooperačním průběhu nebo při dlouhodobém sledování v dospělosti. Většina postihuje výtokový trakt pravé komory a plicní tepny, a tak ovlivňuje funkci pravé komory. Nejčastějším reziduem je objemové přetížení pravé komory v důsledku rozvoje závažné pulmonální regurgitace. Přestože již existují doporučení pro správné načasování náhrady pulmonální chlopně, zůstává ještě v tomto ohledu mnoho kontroverzních otázek. Zachování funkce pravé komory a prevence arytmií vycházejících z pravé komory je pro dlouhodobé přežití a morbiditu...

Obstrukce výtokového traktu pravé komory

Right ventricular outflow tract obstruction

Mariia Havova, Petra Antonová, Roman Gebauer, Ondřej Fabián, Václav Chaloupecký, Lukáš Vlk, Ludmila Hornofová, Vilém Rohn

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 15-17 | DOI: 10.36290/kar.2019.045  

Rekonstrukce RVOT u pacientů s vrozenou srdeční vadou v různých věkových kategoriích stále zůstává diskutabilní problematikouv chirurgii chlopenních vad. Včasná identifikace dysfunkce RVOT, správné načasování a výběr vhodného způsobu rekonstrukcemá zásadní vliv na pooperační výsledky a dlouhodobé přežití použité chlopenní náhrady. Existuje řada možností rekonstrukceRVOT. Použití každé protézy je spojeno se vznikem různých komplikací.

Transpozice velkých tepen v dospělosti

Transpositions of the great arteries in adulthood

Tomáš Zatočil, Anna Nečasová, Lumír Koc, Petr Kala, Daniela Žáková, Petra Antonová

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 18-21 | DOI: 10.36290/kar.2019.046  

Transpozice velkých tepen jsou heterogenní skupinou komplexních vrozených srdečních vad a liší se i způsobem řešení, následnýmikomplikacemi i dlouhodobou prognózou. Vrozeně korigovaná transpozice bez operace a nekorigovaná transpozice poatriálním switchi má v systémové pozici pravou komoru a v dospělosti pak dominují problémy se srdečním selháním popřípaděregurgitací systémové trikuspidální chlopně, časté jsou i arytmie. Nekorigovaná transpozice po arteriálním switchi v dětství mánaopak v dospělosti velmi příznivý průběh.

Fontanovská cirkulace – „společná komora“

Fontan circulation: „a common univentricle heart”

Petra Antonová, Tomáš Zatočil, Daniela Žáková, Vilém Rohn

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 22-25 | DOI: 10.36290/kar.2019.047  

Fontanovská cirkulace je chirurgickým řešením komplexních srdečních vad v případech, kdy není možné zachovat oddělený systémový a plicní oběh. Spočívá v několika za sebou jdoucích operačních výkonech, jejichž finálním řešením je napojení horní duté žíly na větev plicnice a propojení duté žíly s plicnicí prostřednictvím intraatriálního nebo extrakardiálního tunelu. Vzniká tak neoportální cirkulace zahrnující dva kapilární oběhy za sebou, závislé na dobré systolické i diastolické funkci společné komory, centrálním žilním tlaku a nízké pulmonální vaskulární rezistenci. Dlouhodobé přežití nemocných s Fontanovskou cirkulací je velmi dobré, nicméně morbidita...

Význam rizikové stratifikace u plicní arteriální hypertenze

The significance of risk stratification in pulmonary arterial hypertension

Pavel Jansa

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 26-29 | DOI: 10.36290/kar.2019.048  

Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením tlaku v plicnici. Plicní arteriální hypertenze (PAH) je onemocnění malých plicních cév vedoucí k prekapilární plicní hypertenzi, bez léčby k progresi a posléze k pravostrannému srdečnímu selhání. K hodnocení prognózy a rizikového profilu nemocných s PAH se užívá řada parametrů, které korespondují se symptomy, zátěžovou kapacitou a funkcí pravé komory nejen iniciálně v době stanovení diagnózy, ale rovněž v průběhu sledování při léčbě. V oblasti testování nových léčiv pro PAH se dnes klade velký důraz právě na ovlivnění prognózy pacientů. Je proto snaha i u tohoto vzácného onemocnění koncipovat dlouhodobé...

Srdeční selhání u vrozených srdečních vad v dospělosti

Heart failure in congenital heart disease in adults

Petra Antonová, Tomáš Zatočil, Daniela Žáková, Vilém Rohn

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 30-32 | DOI: 10.36290/kar.2019.049  

Srdeční selhání je častou komplikací dospělých pacientů s vrozenou srdeční vadou (VSV) a významně zvyšuje jejich mortalitu. Multifaktoriální etiologie srdečního selhání u VSV zahrnuje jednak morfologické nálezy patřící k jednotlivým vrozeným vadám nebo rezidua po katetrizačních a operačních výkonech, ale také dysfunkci levé nebo pravé komory v systémové nebo subpulmonální pozici. Při vyšetření nemocných se srdečním selháním je kromě konvenčních vyšetřovacích metod s výhodou provádět sériová zátěžová vyšetření a odběry NT-proBNP, které umožní sledovat progresi srdečního selhání v čase. Nejpodstatnější složkou léčby nemocných se srdečním selháním je...

Resynchronization therapy for failing sub-pulmonary right ventricle in congenital heart disease

Resynchronizační léčba selhávající subpulmonální pravé komory u vrozené srdeční vady

Jan Janoušek

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 34-35 | DOI: 10.36290/kar.2019.050  

Pulmonary right ventricular (RV) dysfunction is present in a number of congenital heart lesions after repair surgery. It is frequently associated with right bundle branch block (RBBB) as a source of electromechanical dyssynchrony which may contribute to RV failure. RV cardiac resynchronization therapy (RV-CRT) may be used to improve RV function, electromechanical synchrony and contraction efficiency. It is effective in the immediate postoperative period as a temporary treatment option. Limited evidence also indicates the effectiveness of permanent RV-CRT. Further studies are needed to better define its role in long-term RV failure management.

Těhotenství u žen s vrozenou srdeční vadou

Pregnancy in women with congenital heart disease

Jana Rubáčková Popelová

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 36-41 | DOI: 10.36290/kar.2019.051  

Riziko těhotenství a porodu se u pacientek s vrozenou srdeční vadou (VSV) může velmi lišit. Nízké riziko mají obecně ženy ve funkční třídě NYHA I a II, s maximální spotřebou O2 nad 25–30 ml/kg/min, s jednoduchými VSV po korekci bez reziduálních nálezů, s málo významnými chlopenními regurgitacemi, dobře funkčními biologickými protézami a plastikovanými vlastními chlopněmi nebo s malou zkratovou vadou bez plicní hypertenze. Vysoké riziko mají ženy ve funkční třídě NYHA III a IV, ženy s významnými stenotickými vadami, s mechanickými chlopenními protézami, cyanotické VSV se saturací pod 90 %, ženy s fontanovskou cirkulací nebo systémovou pravou komorou...

Operace a reoperace vrozených srdečních vad v dospělosti

Operation and reoperation of congenital heart defects in adulthood

Lukáš Vlk, Petra Antonová, Vilém Rohn

Interv Akut Kardiol 2019; 18(3, Suppl.A): 42-46 | DOI: 10.36290/kar.2019.052  

Operace vrozených srdečních vad v dospělosti jsou progresivně se rozšiřujícím podoborem kardiochirurgie. Reoperace jsou zatíženy vyšším perioperačním rizikem zejména pro srůsty v perikardu po předchozích operacích. Ve FN Motol existuje komplexní centrum pro dospělé pacienty s vrozenými srdečními vadami, kde bylo za posledních deset let provedeno celkem 289 těchto operací. Z primooperací byly nejčastěji operovanými vadami defekty septa síní a aortální chlopenní vady. Nejvíce reoperací bylo provedeno u pacientů s Fallotovou tetralogií. Více jak 15 % pacientů bylo operováno miniinvazivním způsobem (MICS). Celková mortalita i morbidita byla u našich pacientů...