Fulltextové hledání

Sekundárně­‑progresivní roztroušená skleróza (SP­‑RS) představuje celosvětově druhou nejčastější formu RS. Zatímco pro relaps­‑remitentní RS máme k dispozici několik schválených léčiv modifikujících průběh choroby, efektivní lék pro SP­‑RS na trhu dlouho chyběl. Siponimod, selektivní modulátor sfingosin-1-fosfátových receptorů, je prvním perorálním přípravkem schváleným k léčbě SP­‑RS, u kterého bylo v klinické studii fáze III prokázáno zpomalení klinicky potvrzené progrese. Magnetická rezonance (MRI) má zásadní význam jak pro diagnostiku RS, tak i pro monitoraci průběhu nemoci. Data z probíhající otevřené extenze registrační studie potvrzují pozitivní efekt siponimodu na parametry MRI a zdůrazňují důležitost časného zahájení specifické terapie.

Schválení siponimodu jako prvního léku pro pacienty se sekundárně progresivní (SP) roztroušenou sklerózou (RS) v České republice znamená posun v terapii této formy RS. Nová léčebná možnost však s sebou přináší větší důraz na včasné určení přechodu z relaps-remitentní do sekundárně progresivní formy a u pacientů v sekundární progresi rozpoznání lépe léčebně ovlivnitelné aktivní formy. Jelikož neexistuje validovaný biomarker, který by relaps-remitentní (RS) a sekundárně progresivní formy od sebe rozlišil, a přechod v sekundární progresi je pozvolný děj, je důležité znát typický profil pacienta se SP formou. Cílem článku je přiblížit známé rizikové faktory rozvoje, příznaky a diagnostická kritéria, pomocné markery a prognostické skórovací systémy SP RS. Zároveň je naší snahou poskytnout stručné shrnutí současných léčebných možností pro tuto diagnózu.

Dôležitou potrebou každého jedinca je jeho spirituálna oblasť. Ide o viacrozmernú a zložitú oblasť, ktorá prispieva k zvládaniu závažných ochorení, ako je napríklad rakovina. V prípadoch ochorenia žien s rakovinou prsníka zároveň napomáha pri udržiavaní nádeje a zvládaní príznakov ochorenia, nájdení cesty k sebe samej, ale aj pri vysporiadaní sa s náročnou liečbou. V nami realizovanom výskume sa prostredníctvom dvoch štandardizovaných dotazníkov FACT-B a FACIT-SP preukázalo, že sa odráža na kvalite života týchto pacientok, a to vo všetkých jej dimenziách. Zároveň bolo identifikované, že pacientky s diagnózou karcinóm prsníka na Slovensku vykazujú vysokú mieru spirituality. Na základe výsledkov možno tvrdiť, že podporou ich spirituálnych potrieb je možné zvýšiť aj kvalitu života.

Sclerosis multiplex (SM) je heterogénne ochorenie z hľadiska jej priebehu a prognózy. Sekundárne progresívna (SP) forma SM sa stanovuje retrospektívne, na základe prítomnosti postupnej progresie zneschopnenia, nezávisle od relapsov, po iniciálnom relapsujúcom priebehu. V klinickej praxi dochádza často k oneskoreniu stanovenia SP formy, nakoľko chýbali všeobecne akceptované diagnostické kritériá a biomarkery SP formy. Práca sa zaoberá prehľadom nových definícií tejto formy ochorenia, súčasnými aj perspektívnymi možnosťami jej liečby.

Autoři popisují 16letého chlapce s týdenní anamnézou vysokých teplot a bolestí pravé kyčle. Byl hospitalizován v oblastní dětské nemocnici, kde se rozvíjí septický stav se známkami diseminované intravaskulární koagulace. Pomocí zobrazovacích metod byla nalezena tekutina v malé pánvi, levostranný zánět plic s výpotkem a absces sleziny. Pro rozvoj ARDS byl přeložen na dětskou kliniku. Mikrobiologická kultivace krve prokázala přítomnost Peptostreptococcus sp. a kultivace purulentního výpotku z pravého kyčelního kloubu Staphylococcus aureus. Antibiotická léčba, které respektovala citlivost vykultivovaných bakterií, vedla k vyléčení sepse, pleuropneumonie, hnisavého zánětu levé kyčle i abscesu sleziny.

Fytofotodermatitidy, i když nejsou tak časté, představují významné zdravotní riziko, zejména u pediatrických pacientů. Tento článek se zaměřuje na fototoxické vlastnosti rostlin, které mohou způsobit vážnou fytofotodermatitidu po kontaktu s kůží a následné expozici UV záření. Nejvýznamnějším představitelem této skupiny rostlin je bolševník velkolepý (Heracleum mantegazzianum). Typické klinické projevy fytofotodermatitidy zahrnují erytém, vezikuly, puchýře a přetrvávající hyperpigmentaci. Onemocnění se ale může manifestovat různou závažností od erytému až po nekrotizující defekty. Je důležité u kožních projevů, jejichž příčina není na první pohled jasná, zvážit možnost fytofotodermatitidy. Tento stav bývá často přehlížen, protože jeho příznaky mohou být zaměněny za jiné kožní problémy. Prodloužené hojení, zvýšená citlivost na světlo a možnost chybných diagnóz, například záměna za herpetickou infekci nebo dokonce fyzické týrání dítěte, zdůrazňují nezbytnost přesného rozpoznání a včasného zahájení léčby. V článku jsou diskutovány strategie prevence, první pomoc a léčebné možnosti. Pro správnou diagnózu je klíčové důkladné anamnestické vyšetření, které nám pomůže identifikovat možné rizikové faktory, jako je kontakt s určitou rostlinou. Zvýšení povědomí o tomto stavu a zlepšení léčebných protokolů jsou hlavními cíli tohoto článku, jehož cílem je zlepšit výsledky pacientů a prohloubit odborné znalosti v oblasti léčby fytofotodermatitid způsobených rostlinami, především u dětských pacientů.

Předložená kazuistika popisuje případ pacientky s metastazujícím maligním melanomem anorekta. Vzhledem k synchronní generalizaci do lymfatických uzlin a plic, a tedy nemožnosti kurativního chirurgického či radioterapeutického řešení, byla pacientka léčena několika liniemi systémové léčby. V souladu s doporučenými postupy a též pro BRAF negativitu melanomu byla v 1. linii léčby indikována kombinovaná imunoterapie ipilimumabem a nivolumabem. Následně pro opakované progrese onemocnění absolvovala pacientka ještě dvě linie konvenční chemoterapie a poté s ohledem na metastatický rozsev do mozku ještě 3 cykly léčby temozolomidem. Mozkové metastázy byly ošetřeny Leksellovým gama nožem (LGN), později byla pro další progresi využita možnost paliativního celomozkového ozáření (WBRT - whole brain radiotherapy). V závěru života pacientka podstoupila paliativní radioterapii primárního ložiska anorekta s cílem ulevit od obtěžujících symptomů. Dále využívala ambulance hojení ran a podpůrnou péči paliativní kliniky, později domácího hospicu. Pacientka zemřela 33 měsíců od stanovení diagnózy metastazujícího melanomu a 12 měsíců od zjištění mozkových metastáz.

Primárnym cieľom zdravotnej starostlivosti o pacientov s bolesťami hlavy je zlepšenie kvality života. Vyžaduje to uznanie bolesti hlavy ako ochorenia, zlepšenie zdravotnej starostlivosti a zabezpečenie jej ľahkej dostupnosti. Tieto podmienky je možné dosiahnuť vhodnou organizáciou zdravotníckeho systému a zvýšením efektivity. Organizačný model starostlivosti odporúčaný konsenzom European Headache Federation a Lifting The Burden: the Global Campaign against Headache je vhodný pre väčšinu európskych krajín. Zdravotnícke služby sú ale v krajinách rôzne štruktúrované. V článku predkladáme rozdiely v organizácii zdravotnej starostlivosti o pacientov s migrénou v Slovenskej a Českej republike.

Střevní mikrobiom se poslední dobou dostává do popředí vědeckého zájmu zejména díky jeho široké škále působení nejen na tkáně, se kterými přichází do přímého kontaktu, ale pomocí různých působků i na tkáně a orgány vzdálené. Existuje již řada popsaných mechanismů, pomocí kterých dokáží mikroorganismy osidlující střevo ovlivnit nejen hostitelský imunitní či endokrinní systém, ale také centrální nervovou soustavu a chování svého hostitele. Studiem mikrobiomu v souvislosti s neurologickými onemocněními se zabývá řada výzkumných týmů, které zkoumají možný vliv konkrétních mikroorganismů a mikrobiálních metabolitů na vznik a vývoj těchto onemocnění. Tato publikace se věnuje těm onemocněním, která jsou v dané souvislosti nejvíce studována a popisována.

Nadváha a obezita představují závažný zdravotní problém u dětí s Downovým syndromem, který negativně ovlivňuje kardiometabolické zdraví, kvalitu spánku i motorické funkce. Cílem tohoto přehledového článku je analyzovat a syntetizovat současné poznatky týkající se prevalence nadváhy a obezity u dětí s Downovým syndromem se zaměřením na identifikaci souvisejících zdravotních komplikací. Dále článek hodnotí dostupné intervenční strategie, které mohou přispět ke zlepšení zdravotního stavu a prevenci obezity v této specifické populaci. Na základě analýzy literatury z posledních deseti let jsou identifikovány klíčové rizikové oblasti, včetně obstrukční spánkové apnoe, dyslipidemií, motorických a ortopedických poruch. Současně jsou diskutovány možnosti dietních a pohybových intervencí a jejich aplikace v pediatrické praxi s cílem podpořit efektivní prevenci a léčbu obezity u dětí s Downovým syndromem.

Atopická dermatitida (AD) začíná u většiny dětí v raném dětství, v 80 % před dosažením věku 6 let. A právě zkušenosti z raného dětství významně ovlivňují další psychosociální vývoj. Děti předškolního věku se učí sociálním dovednostem, které zahrnují poznávání vrstevníků, komunikaci, naslouchání a spolupráci. Viditelné projevy AD bývají příčinou stigmatizace. Mohou vést k ostychu, nízkému sebevědomí, vyhýbání se kolektivu a rozvoji duševních poruch. Proto je důležité děti s těžkou formou AD adekvátně a včasně léčit, a tím zlepšit nejen stav jejich kůže a psychiky, ale také kvalitu jejich života. Možnosti léčby těžké AD u dětí mladších 6 let jsou omezené, protože systémová imunosupresiva v této věkové skupině nejsou oficiálně schválená a mohou představovat bezpečnostní riziko. Dupilumab je první biologickou léčbou schválenou EMA (European Medicines Agency) pro děti s těžkou AD od 6 měsíců věku. Léčba dupilumabem po dobu 3 let u dětí ve věku 6 měsíců do 11 let se středně těžkou až těžkou AD prokázala přijatelný dlouhodobý bezpečnostní profil a přetrvávající účinnost, které jsou konzistentní s výsledky studií u dalších věkových skupin (dospívající a dospělí). V článku prezentuji dvě kazuistiky našich dětských pacientek předškolního věku, které jsou úspěšně léčené dupilumabem.

Laterální krční rezistence často představují diagnostickou výzvu v praxi dětského lékaře. Cílem naší prezentace je poukázat na klinické, zobrazovací a histologické charakteristiky nejčastějších příčin zduření na krku v dětském věku a pokusit se tak dosáhnout vzájemného srovnání mezi jejich entitami a umožnit co nejpřesnější předoperační diagnózu. Autoři prezentují diagnostický postup u 16letého chlapce s měsíc trvajícím zduřením na levé straně krku v oblasti submandibulární, o velikosti 4 × 3 cm. Na základě palpačního vyšetření, lokalizace na levé straně krku v submandibulární oblasti a s využitím ultrazvukového, CT a cytopatologického vyšetření jsme po konzultaci s dětským ORL specialistou doporučili kompletní extirpaci z důvodu podezření na branchiální cystu z druhého branchiálního oblouku.

Subakutní kombinovaná degenerace míchy vzniká při deficienci vitaminu B₁₂ a patří do diferenciální diagnostiky míšních lézí. Kromě postižení míšních provazců se mohou u hypovitaminózy B₁₂ vyskytnout také léze periferních nervů, optických nervů a mozku. Dále se deficience vitaminu B₁₂ může manifestovat hematologickými a gastrointestinálními poruchami. Vzhledem k nálezu na MR míchy do diferenciální diagnostiky patří i demyelinizační onemocnění, včetně neuromyelitis optica a onemocnění jejího širšího spektra (NMOSD). Při míšních lézích je nutné provést pečlivou diagnostickou rozvahu a doplnit četná paraklinická vyšetření. Formou kazuistiky popisujeme těžkou variantu subakutní kombinované degenerace míšní u mladého pacienta bez rizikové anamnézy.

Tranzientní hypogamaglobulinemie je poměrně častá primární protilátková imunodeficience kojenců a batolat se širokým klinickým obrazem. Patofyziologickým podkladem je opožděný nástup tvorby vlastních imunoglobulinů, rezultující v přechodný pokles sérové koncentrace IgG u kojence. THI většinou spontánně odezní ve věku 2 až 6 let. V laboratoři dominuje snížená sérová koncentrace IgG (ev. i IgA a IgM) při normálním zastoupení B-lymfocytů. V diferenciální diagnostice zvažujeme i jiné imunodeficience. Velmi důležitá je mezioborová spolupráce.

Poskytovatelé zdravotních služeb se v souvislosti s výkonem své profese mohou setkávat s osobami, které jsou v pozici obětí a někdy i pachatelů trestné činnosti. Tento příspěvek se zabývá oprávněními a povinnostmi poskytovatelů zdravotních služeb ve vztahu k pacientovi, ať už v pozici oběti trestného činů či pachatele. Pozornost je rovněž věnována možnostem ochrany zdravotnických pracovníků před ohrožením pocházejícím ze strany pacienta. Včasné odhalení a identifikace viktimizace pacienta je nesnadným úkolem, zvláště jedná-li se o zvlášť zranitelnou oběť, oběť velmi zraňujícího (citlivého) trestného činu. V této souvislosti proto také odkazujeme na problematiku domácího násilí, syndromu CAN a uvádíme některé dostupné metodiky.

Parvovirus B19 nezpůsobuje jen erythema infectiosum, může být původcem myokarditidy, artralgií a/nebo artritid, je schopen způsobit hydrops plodu, aplazii červené krevní řady u imunokompromitovaných jedinců a konečně i tranzientní aplastickou krizi u pacientů s kongenitálními hemolytickými anémiemi. Prezentujeme případ chlapce, u kterého byla v šesti letech díky infekci parvovirem B19 diagnostikována hereditární sférocytóza.

Atopická dermatitida (AD) začíná u většiny dětí v raném dětství, v 80 % před dosažením věku 6 let. A právě zkušenosti z raného dětství významně ovlivňují další psychosociální vývoj. Děti předškolního věku se učí sociálním dovednostem, které zahrnují poznávání vrstevníků, komunikaci, naslouchání a spolupráci. Viditelné projevy AD bývají příčinou stigmatizace. Mohou vést k ostychu, nízkému sebevědomí, vyhýbání se kolektivu a rozvoji duševních poruch. Proto je důležité děti s těžkou formou AD adekvátně a včasně léčit, a tím zlepšit nejen stav jejich kůže a psychiky, ale také kvalitu jejich života. Možnosti léčby těžké AD u dětí mladších 6 let jsou omezené, protože systémová imunosupresiva v této věkové skupině nejsou oficiálně schválená a mohou představovat bezpečnostní riziko. Dupilumab je první biologickou léčbou schválenou EMA (European Medicines Agency) pro děti s těžkou AD od 6 měsíců věku. Léčba dupilumabem po dobu 3 let u dětí ve věku 6 měsíců do 11 let se středně těžkou až těžkou AD prokázala přijatelný dlouhodobý bezpečnostní profil a přetrvávající účinnost, které jsou konzistentní s výsledky studií u dalších věkových skupin (dospívající a dospělí). V článku prezentuji dvě kazuistiky našich dětských pacientek předškolního věku, které jsou úspěšně léčené dupilumabem.

Nemelanomové kožní nádory (non-melanoma skin cancer, NMSC) představují nejčastější malignity diagnostikované v rozvinutých zemích, přičemž jejich incidence celosvětově stále roste. Tento přehledový článek shrnuje hlavní typy NMSC - bazocelulární karcinom, spinocelulární karcinom a karcinom Merkelových buněk se zaměřením na jejich epidemiologii, rizikové faktory, diagnostiku, léčbu a možnosti prevence. Zvláštní pozornost je věnována strategii primární a sekundární prevence včetně současného výzkumu v oblasti chemoprevence (např. nikotinamid, vitamin D, celekoxib). Dále článek diskutuje význam včasné detekce, chirurgické i nechirurgické terapeutické přístupy, a nové trendy v systémové léčbě pokročilých nebo recidivujících forem. Text upozorňuje na rostoucí potřebu edukace veřejnosti a multidisciplinární přístup ke zlepšení výsledků léčby a prevence těchto častých onemocnění.

Přímo působící perorální antikoagulancia (DOAC) - dabigatran-etexilát, rivaroxaban, apixaban a edoxaban - mají řadu klinicky významných farmakokinetických lékových interakcí, přičemž mezi jednotlivými léky existují mnohdy značné rozdíly závažnosti těchto interakcí. Klíčovou roli hrají metabolické a transportní procesy, zejména metabolizace cestou CYP3A4 a CYP2J2 a transport cestou P-glykoproteinu a možná i BCRP. Inhibitory a induktory těchto enzymů a transportních systémů mohou měnit expozici DOAC, a tím i riziko krvácení, respektive riziko snížení účinnosti až selhání terapie. Znalost těchto lékových interakcí je klíčová pro optimalizaci terapie a prevenci komplikací. Podcenění nebo naopak přeceňování dopadů těchto lékových interakcí může negativně ovlivnit bezpečnost a účinnost terapie.

Katarakta neboli šedý zákal je definována jako opacifikace krystalinní čočky s následnou změnou refrakčního indexu, vedoucí ke zhoršení vidění pacienta. Vznik senilní katarakty je podmíněn multifaktoriálně, přičemž se uplatňují faktory preventabilní i nepreventabilní. Genetická predispozice může zvyšovat vulnerabilitu čočky vůči exogenním kataraktogenním vlivům. Dodržování zásad zdravého životního stylu tuto predispozici do jisté míry kompenzuje. V prevenci katarakty je důležité klást důraz na rozpoznání genetických rizik v rodinné anamnéze, ale především na úpravu modifikovatelných rizikových faktorů.

Benigní paroxyzmální polohové vertigo (BPPV) je nejčastější vestibulární poruchou, přičemž její výskyt výrazně stoupá s věkem. U seniorů se BPPV často projevuje odlišně než u mladších pacientů - místo typické polohové závrati dominuje spíše pocit nejistoty a posturální instability, což často vede k chybné diagnostice a opožděné léčbě. Základem léčby jsou repoziční manévry, které mají při správném provedení úspěšnost až 80 %, ale u seniorů je často nutné je modifikovat kvůli přidruženým omezením a počítat s výskytem reziduální instability. V praxi je hlavním problémem nedostatečná implementace diagnostických a léčebných postupů, kdy pouze třetina pacientů podstoupí diagnostické manévry a dostane adekvátní léčbu. Pro úspěšnou léčbu je klíčová včasná diagnostika a provedení repozičních manévrů. U pacientů s reziduální instabilitou indikujeme následnou rehabilitaci, která by měla probíhat po dobu 4-6 týdnů.