478
www.praktickelekarenstvi.cz550715901901162343533734615075796446977287978629369681044111011831228130213851441149115661598162416941761
e3497617148020186176266
AKTUÁLNÍ71882940227122239349476597693822881
FARMAKOTERAPIE81062940227100218330490615733863967106811841312142214781582
Perorální7790508018858112174244305378431503531
farmakoterapie8348508018852117178273343404471523578639712771799853
dystonie9228508018868128183239306377406460
PRAKTICKÉ80737159019080160258338422459552632710
LÉKÁRENSTVÍ88197159019074149229330411488590663741833870
Chronické5509550208100197257354452495572658744
dystonické13319550208101187257318414511555631718804
syndromy2172955020872159258358419515660743
Po7701190019080160
vyloučení9651190019072147180264347417489573603
specifické16031190019059145222293324365398467532606
příčiny22441190019088133165234264347413
(metabolická26921190019042166242290361447532565595665730803
a35301190019072
střádavá36371190019059109154225311381449521
onemocnění,41931190019084169245373457529612688771802827
např.5501410019086156242287303
Wilsonova88814100190141174205261344429512582653
nemoc,15761410019096172301385456482
Niemann‑Pickova20931410019011214321934741850158463271374281187695810271099
nemoc32271410019096172300385456
a37181410019082
další)38351410019097167199254284333
je42031410019044120
primárním43581410019098144176304374418503534662
přístupem5501630019088134165221271354439517646
u12311630019081
lokalizovaných13471630019029113179252284314377458528599682748816900
dystonických22821630019083152210259340424455524589663732815
syndromů31321630019055126211297341423552634
samozřejmě38011630019056128256340401447520551680756
terapie45921630019045118163235321353428
botulotoxinem,5501850019088174220303334418464544610641724801929955
která15401850019077130203248320
však18951850019082140212277
přesahuje22071850019098144217275347430512544619
rozsah28621850019057138198260332415
tohoto33121850019060140224308355435
přehledového37821850019098144217301332408495579648723806890
článku.470718500190811121822655502070019068152178
Pokud7632070019093173239323409
tato12072070019061133179260
není15022070019097174258288
z18252070019077
různých19372070019059143206291357426509
důvodů24812070019099181252334421503
možná301920700190143228289374444
nebo34982070019098174260346
je38792070019046122
žádoucí40362070019076149235319403473504
terapie45752070019061135179251337369445
kombinovaná5502290019068149279365397479563633704787857
s14422290019068
perorálními15452290019096174218300345417449531562690721
přípravky,23012290019096141173259304376444511585603
lze29392290019042104178
zvážit31522290019073149220284316363
skupiny35512290019067131215301333415481
anticholinergik,40672290019081164209240310393477509540622699744827858923953
antidopaminových5502510019073156201232317401488560688719802886955103010981181
přípravků,17662510019088134165251297369437503587612
benzodiazepinů241325100190881662493133944815125816457198058379201001
a34492510019073
baklofenu.35572510019088160225260343384459542624651
Umladších77027300190100258288356440494523590671
pacientů,14752730019081151220249323404448529552
a20612730019066
to21602730019043121
i23152730019026
bez23752730019081157220
specifického26282730019053136212282311350381449512585667749
klinického3410273001906194123204233300364436518600
obrazu,40442730019078163207277340422446
je45232730019027101
nutné46582730019079159205287362
pomýšlet5502950019088172300365421451525571
i11552950019043
na12312950019096165
relativně14292950019057130160229273303372455530
vzácnou,19922950019083148219288370452534558
ale25832950019083113187
dobře28042950019097179264308380
léčitelnou32172950019044119188217263335365446529611
jednotku38612950019044118204285368412476558
–44532950019090
DOPA­458729440196107215298386433
‑responzivní5503164019650104178240324409495561599674760797
dystonii.1374316401969316722727736044648352118883170019028
Toto19493170019082153198277
geneticky22593170019094169251325371401468532604
podmíněné28973170019095179264391420501576657732
onemocnění36633170019092174249376458528610684766795
většinou44913170019079152197255284365447529
s5503390019060
autosomálně6433390019068149195274330412540608638719793
dominantním14703390019082164292321402471552596678707834
způsobem23383390019059145227281363448524652
přenosu30233390019084127199281363419499
(ale35553390019038102132206
byly37953390019083149181248
popsány40773390019083167252308378460524
i46353390019029
autosomálně469733900190681491952745503610019059141268336365445519
recesivní11023610019040111180251306334403485514
jednotky16493610019027100185265347391454526
s22083610019052
postižením22933610019081164219266295355427508536662
jiných2988361001902756136200266346
částí33673610019064133188235264
syntetické36643610019052121204247318363392459522593
dráhy42903610019080122192273337
dopaminu)4659361001908016124531555038300190131160241322356
představuje9403830019081125197282337385455521604634708
určitou16813830019078121186215261340422
výjimku21363830019066139171200326390472
v26413830019066
obecně27403830019079164240309391466
empirické32393830019071198282312355386453517589
léčbě38623830019027101171254330
dystonických42263830019080148204252331414443510574646713794
syndromů5504050019060129212296339419547627
–12114050019086
terapie13304050019056127171241325355429
je17934050019040114
založená19404050019071142172254314386467536
na25094050019092161
jasném27034050019040108163244319446
biologickém31834050019094124206237319404433501564637764
principu.39804050019095139169250319348432514539
Mutace455240500190131212258328396468
genu5504270019087161243324
pro9074270019089133213
GTP115442700190101174253
cyklohydroázu14404270019073144210242324407472554597677747809891
I23654270019035
vede24334270019074147232306
k27734270019068
omezení28754270019086214289351424505534
produkce34434270019089133213298379442508580
tetrahydrobiopterinu,405642700190511221682112823634285105536337187488309155504490019049121164194275355379
kofaktoru9624490019061141180250314365444488570
tyrozinhydrolázy15654490019042114159239297328409490554637679759790858920993
–25914490019073
enzymu,26984490019070152213286415495519
který32504490019061112183226299
limituje3582449001902756182211257338368442
rychlost40574490019040113179261290372427475
syntézy45654490019053122205249320383455
dopaminu5504710019087169254324451480562642
(Steinberger12254710019041108151223252333417493536618693736
et19944710019076122
al.,21494710019071101125149
2000).23324710019076148226304341360
Důsledkem272547100190102184238267342427490563690
je34484710019033107
postupné35894710019086170226273355439522596
spotřebování42194710019058141225270313385470553621691772801
a5504930019073
deplece6564930019080154238269344413484
tetrahydrobiopterinu1174493001904211315920327335441850154462370873882090595010211064109511761256
v24634930019066
neuronech25624930019079153234277356439513583664
produkujících32594930019082126205290371434516545574641670738819
dopamin,41114930019080162247317444473554577
které47224930019060112183226298
se5505150019060134
klinicky7185150019075108137218247315378451
projevují12025150019096140220250324392475505534
diurnální17695150019095124204247330399428509538
fluktuací2341515001904986166229281362430499528
příznaků29025150019096140170231314383446528
se34645150019067141
zhoršováním36395150019072155237281338420487557639668795
dystonie,44675150019095163219267346428457531553
někdy5505370019086160224306374
v9575370019080
kombinaci10715370019075155283367398479547616645
s17495370019067
parkinsonismem,1850537001909616620927430638744252460763669081689110181042
kdy29265370019075157225
často31845370019079149204252331
pacienti35485370019096166235264338420463493
nejsou40745370019094169198252334416
schopni45245370019067135217299384467496
samostatné5505590019060130257339395443513557639714
chůze.12975590019066147228289362384
Dokonce17145590019098181246326409477549
není22965590019080155236265
neobvyklá25955590019080155238323391464529562630
ani32595590019067148177
nesprávně34705590019080154210294338408475558633
stanovená41365590019054102172253335403476558626
diagnóza479655900190811101785505810019087168250308379
mozkové96358100190123205264328408475548
obrny.15445810019078163206289353370
Klinický19475810019072105134215243311374446
fenotypmůže,24265810019035108189271316387473630710771843864
kromě33235810019061107186313388
výše37445810019065138194268
uvedených,40455810019078147219304378460524590671694
také47735810019042111175247
zahrnovat5506030019065137220263347430499569614
oromandibulární1198603001909614122135042050258761770278581588492710111041
nebo22736030019096172257342
cervikální26496030019082154198273304368441471553582
dystonii,32656030019098167224272352435465494518
spastickou38176030019070155226282330360429493574656
dysfonii,45076030019098167224265347430460489513
skoliózu,5506250019060123203234263344403486509
posturální10936250019098182237285367410480510591620
instabilitu17466250019044125180228297382412442470516598
a23776250019083
myoklonus.249362500190141206287352384466549629684710
Již3237625001906594155
z34256250019075
charakteru35336250019082163232275345409460531575657
biochemické42236250019099129211280362436564593661724797
patologie5506470019089160205285316399485515590
vyplývá,11746470019083157244275343419490515
že17236470019075148
onemocnění19056470019096180255383467537620695777807
není27466470019096172254284
spojeno30646470019070155239270345427510
s36086470019071
degenerací37136470019098173259334417493536607676706
a44536470019083
ztrátou45706470019075128172243288367450
nervových5506690019086160204278359426500566648
buněk12316690019087169250325388
a16536690019071
pacienti17576690019087157225254328410454483
s22746690019058
DOPA‑responzivní23656690019010220828536440845352658266574983189392499310761105
dystonií35046690019085153209257336418447476
obvykle40146690019083168236309374407482
dlouhodobě452966900190851151972793604425220970019086166250324
dobře5576970019079159243285356
reagují5964970019039110176258337366394
na6390970019078145
relativně6567970019039110139206249278345427500
nízké7099970019078105165229300
dávky7431970019079145211274345
L‑DOPA/carbidopa78099700190639019029437044750456363167375778686894810311100
(obvykle8941970019035110194260332395427500
2009473970019070141217
až52201190019073135
300mg53881190019080154232387471
L‑DOPA58931190019074101204310387466
denně),63931190019089163245326401436456
bez68831190019090166228
rozvoje71451190019049129188262343373447
motorických762511900190133216260339383414482545618684766
fluktuací8424119001904480161224275357425494523
či89801190019074102
pozdních91161190019090174233315396425493574
hybných52201410019086150236319383450531
komplikací57851410019068149277361392421484555624653
(Trender‑Gerhard647114100190441211542273083924675105496517277708539219641046
et75501410019079125
al.,77081410019074104128152
2009).78931410019080152230305341360
Kromě82871410019081127207335409
L‑DOPA87301410019073100203309386465
je92291410019035109
možné93721410019013221427452201630019086160
u54141630019086
těchto55341630019051122191273316395
pacientů59631630019089160228257331413457538
zvážit65341630019066141211273303349
také69161630019051121185257
anticholinergní72071630019074155199229296378460491520601676719801882911
léčbu81521630019035109179262344
(viz85301630019044109140201
níže).87651630019087116177249283303
Důležitou910116300190105186216290352382428507589
skutečností52201850019060123206253325395477560616664694
je59481850019044119
však61011850019083139210274
nutnost64091850019097178224307390446495
otestovat69371850019096141213270318398466536581
nízkou75521850019096125187252333416
dávku80011850019098167234300382
L‑DOPA84171850019082111214320398478
u89291850019095
vhodných90581850019083167250336418483550632
pacientů,52202070019088159227256330412455537560
i58132070019029
když58752070019063145213278
se61862070019055130
jedná63492070019029103188270338
vzhledem67212070019067132215245319404479606
k73602070019063
předpokládané74562070019083127199285369452517550618702771852927
patofyziologii84162070019083154198277316390455486567598680765794823
většiny92732070019067140185243272353417
ostatních52202290019085141189258303385414481563
dystonických58162290019085153210258336419448516579652719800
syndromů66492290019058128211295338418546626
o73092290019083
kontraintuitivní74262290019066146228272316386415496540622651697726796879908
přístup.83672290019087131161215263344429452
L‑DOPA54402510019073103209318398480
je59562510019047124
možnou611625100190145230293379464549
terapií67012510019062136182255343375407
dystonie714425100190100171230280362448479556
u77362510019098
několika78702510019099177243327360391457532
dalších,843825100190100171204260291361446472
velice89462510019085161194225296370
vzácných9352251001908515422829952202730019086152220303
onemocnění,55582730019090174250379463534617693776807832
jako64252730019039108173255
např.67152730019090161246292307
dystonie‑parkinsonismus7057273001909216121926934943446454058967774979386089497610331117120112311287141514971554
s86462730019064
rychlým87452730019052126194277309378508
rozvojem9288273001905213319427035252202950019034110238
(DYT12)54942950019053154228309382445482
a60112950019085
deficience61312950019098174214247317347423506576649
sepiapterin‑reduktázy68152950019071148233265335420467540585617700748794868955103711021155122612901365
(SRD),82152950019054123199301338360
čtenáře86102950019082134207290361405479
můžeme912429500190142224287361489566
v52203170019073
případě532831700190100146178264336423499
zájmu58623170019077150182311393
odkázat62913170019097184250323388461507
na68343170019098168
relevantní70373170019060134166243313385469515599630
publikace770231700190101185271304335400473544617
(Calderon83553170019054140212244329406451533618
et90083170019090137
al.,91813170019084116142168
2011;93843170019090165233292306
Friedman52203390019074115147223309438508591
et58463390019078125
al.,60063390019073104130155
2012).61963390019078152221284322343
Anticholinergní5220382102029919024027535044153156860269277582491510051039
léčba62983821020238120198290368
Tato54404050019075132175253
skupina57254050019069131212295324404472
léků62294050019043116179260
se65214050019069143
ve66964050019081153
významné68824050019081153218300368494575648
míře756340500190140168215286
používá78814050019098181262322351419489
u84024050019094
generalizované85284050019096170251325367436465492552631698767848922
dystonie.9482405001909616352204270019060106183264292364385
Jedním56374270019051124208288315440
z61094270019060
mála620142700190127194223289
perorálních65224270019084159200279321390418497525590670
přípravků,72244270019084126155237280348414477557579
které78354270019063113183224295
prošly81624270019084127205259287353
dvojitě85464270019083151230259286331400
zaslepeným89784270019061130184212285367442522585712
kontrolovanýmklinickýmhodnocením,522044900190671442232643053824114895546217007618869751005103111101136120112611331145615631642172418021882194820172095212222452266
je7517449001902596
trihexyfenidyl,7644449001903980108187258322392434504582609689754783803
který84784490019058107175216286
vedl87944490019063133215242
ke90674490019058127
zlepšení9225449001905583155236288360438465
u52204710019085
71%pacientů53374710019069136277389457524551623703745825
(Burke61934710019034109189230293364
et65894710019069113
al.,6733471001906492115137
1986).69024710019069130203277312329
V72634710019073
podmínkách73684710019079161245370397477539609675755
České81554710019082152207268339
republiky85254710019039110192273355384412473544
však91014710019064118186248
tento93814710019041111191233310
přípravek52204930019088130159241284352418489551
k58034930019067
dispozici59014930019086114167249331388417483510
není,64434930019085158238265287
lze6762493001903392163
ale69574930019072100172
s71614930019059
výhodou72524930019071143224305389469549
používat78334930019087169250309338406474517
bipediren.83824930019087115198272356384425496576599
Přípravek90134930019079119148230273341406478540
je95854930019033105
obecně52205150019084165237303381452
dobře57035150019076154236276345
tolerován,60785150019039115143213253329394460538559
pokud66675150019078157219297377
je7074515001902595
dávka72005150019076141204265333
zvyšována75645150019054125195247326390456534599
postupně.81935150019078158210254332412491562581
Doporučujeme88055150019092172253333374452517594620691813885
zahájit52205370019064134214281309337381
terapii56335370019046116157226308337364
v60295370019069
dávce61295370019083150215280350
2mg65115370019074226309
denně68525370019083156236316388
(půl72725370019039122203230
tablety75345370019046114196226299343413
dvakrát79795370019083151219282326395437
denně)84485370019083156236316389422
s89025370019056
postupným89905370019084166220267346429510573700
navyšovánímběhemněkolika5220559001908615221728834342348955763666478889997310531126125113601432149415721602162916901760
týdnů70115590019041111192271350
do73925590019079159
dosažení75825590019079159212281341412492519
požadovaného81325590019080162219289371451517585664737817898
efektu,90615590019069106177239289368390
obvyklá9483559001907615952205810019072144208239305
denní55575810019085158238318345
dávka59345810019085151216280350
je63165810019031104
kolem64525810019065143173246371
868555810019076
až69635810019070130
10mg71255810019076140293375
rozdělených75325810019045123180260333362434514577642722
rovnoměrně82865810019045123189271351478551592673746
v90645810019070
průběhu91665810019086128209291365445524
dne,52206030019088168242263
maximální551560300190140208274303429496525605633
doporučovaná61806030019096177262345387469536613680749830897
dávka71106030019096163229293363
16mg75066030019087151305388
denně.79276030019096169250331404425
Se83846030019084158
stejnou85746030019068115186214294376457
opatrností90636030019094178248291333416497552598627
a52206250019073
rychlostí53246250019042113178258286366420467495
je58516250019028100
nutné59836250019080158203284357
postupovat63726250019082164218264344427509575643686
i70906250019027
při71496250019082125153
případném73346250019082124153235304386466539665
vysazování80316250019066138193262322400467535615642
přípravků.87056250019082124153235278347412475555576
U93136250019094
značené9438625001905914020752206470019071141221294
části55466470019077145199245273
pacientů58516470019095163230257330410452532
se64156470019065138
však65856470019079133202264
při68816470019094136165
vyšších70786470019078150204258285351430
dávkách75406470019093160225289359425505
objevují80776470019091175203276342423452479
typické85886470019055126210239305367438
nežádoucí90586470019092165225295377458538604632
účinky,52206690019085151179258320391406
jako5658669001902793155233
pocit59236690019081163231259303
nejistoty62586690019078151179207259305383426496
v67866690019065
prostoru,68836690019081123201255302379421502524
zmatenost74396690019057184251293363443524578624
nebo80956690019079152234316
potíže84436690019081163206234294365
s88396690019053
krátkodobou89236690019061105174216279357441521605687767