﻿999
www.dermatologiepropraxi.cz451480430107651332012142633073344084494765225425906406597037527798268779039459851004102010601099
2041248026012657115173
SDĚLENÍ341207012656130188244301376409
Z772207012659
PRAXE853207012660123195263321
Vrozená34136501063672112144176217257
kožní61436501063372104145162
melanocytóza79236501065284115157198239274313347386417459
u1266365010639
vietnamského13213650106365385119160200254288323355396437
novorozence177436501063979117156192233264296338372404
s2194365010631
lymfangiomem224036501062962116146184225265282323377409463
DERMATOLOGIE3418043010758102149221276314375417477536557600
PRO963804301074591154
PRAXI1138804301074591148201221
nález34062101095091111154192
u544621010949
japonské60662101092263112161209242283325
populace943621010951100150198217259297340
(6).12956210109266890105
Bälz141262101094991111147
identifikoval157262101092170113162189208233255295342383425444
typické34076101093175128149189231275
kožní63876101094392130180200
pigmentace86176101095374124200246296325369409454
také133876101093074116161
u1522761010950
mongolské1596761010976126177228278299334375420
populaci340901010951100150199219260299319
a680901010944
mylně746901010975115135183227
se99590101093680
domníval,109690101095199173222241283326345362
že148090101093982
představuje158490101095180123173207236278319368388432
zřetelný340104101093866109138181201249288
charakteristický641104101094088130157200240271314342361395424443482522565
nález1219104101095092111155192
v14241041010943
rámci1480104101092971144183203
této1695104101093073101148
rasy.1856104101092971105147160
Proto340118101094773119147192
vytvořil544118101094285115158204231250268
německý824118101094991163206244283326
termín116111810109297198170189236
„Mongolenfleck”.14081181010932102149197244291311353400424445488526566597608
Americký3401321010957133179209230271313359
antropolog725132101094495124154203256307328379431
J.1181132101093552
Brennemann1259132101095080125176227273350393444494
v17791321010945
roce1849132101093180122167
1907340146101094787133176
podrobně5381461010952102153181230280330374
studoval935146101093665114164213255298318
„mongolské12751461010933108157206256305326360401444
skvrny“1742146101093677122151201241274
a3401601010943
přinesl40216010109517999147191226245
i6661601010921
histologické706160101095069102131178199247296316355395438
charakteristiky1162160101094189131158201241272315343363396425445485529
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v5241741010943
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s10241741010936
tímto1082174101092949122150197
nálezem1301174101095091111155193236310
(7).163217410109267094109
Termín1763174101094583111185204253
Mongolská3401881010971119167215262282314354396
skvrna748188101093574118146194235
netradičně994188101095093121148189238257295342385
přetrvával1391188101095078120148175219260300341360
v17631881010943
lékařské1817188101092164104146173340202101093575117
literatuře46820210109214068110137179206253280322
od802202101094998
roku912202101092976116164
19641087202101094684129174
do1273202101095098
roku1382202101092976117164
19931558202101094584128170
a17402021010943
znovu1795202101093885133173221
se340216101093680
objevil437216101094999119163205225244
v6992161010943
roce759216101093077117160
2019.936216101094690131170185
Toto1138216101094587116163
zjištění131821610109395978112141183232251
ilustruje,158721610109214088122151179227247291307
jak1912216101092263104
obtížné340230101094999128147184233277
je630230101092266
změnit7092301010938112156205224252
jméno,974230101092296140188237253
jakmile1240230101092263104179198218262
se1515230101093680
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ve1930230101094386
vědecké340244101094386136180220260303
taxonomické665244101093072114161209258332351390431473
literatuře.116024410109214169112140183211259287330347
Dva15282441010960104146
nedávné1696244101095094144186226276320
články340258101094060101150190234
publikované596258101095199149169189229276317359407451
v10692581010943
roce1134258101092977117159
20191315258101094690131170
(9,150725810109256782
10)1611258101094686109
vyzvaly1742258101094387126171213232274
k3402721010941
výhradnímu393272101094285132159200248294313384431
přijetí83527210109507796115157185203
termínu104927210109297198170188235281
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Své1545272101094382123
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patogeneze1185286101095397126176227273324369409454
KDM16622861010951112186
měl18712861010978124145
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A.584300101095575
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z9733001010938
Prahy,1033300101094976119167207221
který1276300101094273117145189
již148730010109224280
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19061837300101094786132179
odkazoval340314101094999140183221268309351371
na732314101095092
historickou845314101095069103132179207227266306353401
skutečnost,1268314101093576124153195235283331365394412
že1701314101093882
ve1804314101094386
třináctém191131410109305878340328101094991129158201273
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hordy1269328101095097125173214
penetrovaly1495328101095094142185213241288328370389429
až1936328101094380
k3403421010942
Olomouci394342101096181129202249297335354
a7603421010943
lze815342101092157100
tedy927342101093072121162
v11013421010943
těchto1156342101092971110158185232
místech1399342101097594127155197236284
přisoudit169534210109507897130178225274293321
jejich34035610109226584103142189
pozorování541356101095199135182209256297338386405
vzdáleným958356101094381130171190233281320393
předkům,1363356101095179121171211258331348
navzdory1723356101094990130169217265340370101092973
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došlo748370101095098132152200
v9603701010943
minulosti1016370101097594142190209257291320339
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zředění1745370101093866109159203251271
této34038410109297198144
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a3404121010943
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si,63941210109365571
že723412101093881
„stačí81741210109326695137175194
se1024412101093579
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na1408412101094991
modré15114121010975123173200244
skvrny,1767412101093576120148197236249
které340426101094273116144187
se542426101093680
výjimečně637426101094387108127201245284333377
vyskytují1028426101094488122162206237285305325
v13684261010943
oblastech14264261010950100120162195224267307355
bílých179642610109517192134172220
dětí340440101095297126146
jako509440101092265107155
za687440101093984
abnormální794440101094495145194223299342363412432
a12494401010944
pravděpodobně1316440101095281125166216261312362414463515565610
je1949440101092267
třeba340454101093059104155199
je562454101092267
připsat652454101095282102153188232261
k9364541010943
patologickým1002454101095296125173194244295315355397442519
faktorům1543454101092771113145193223272348
při1914454101095281102
fetálním34046810109267099141161209228302
vývoji“657468101094488133180200219251
(8).92346810109266991107
Diferenční3404930014782114153215259321391445515546
diagnóza9134930014770101162232301369423486
Existuje480510101094487107140169217237281
řada783510101093072122164
publikací,9685101010952100150170190230273312331349
které1338510101094374117145188
naznačují,1548510101095092130178220259307327347364
že1933510101093983
KDM3405241010949108179
může5385241010975123160204
souviset761524101093584132174194228272300
s10805241010936
vrozenými1135524101094372120156199248288362381
chybami1535524101094189129179221295314
metabolismu,18685241010975119340538101093073124174194214248322371389
zejména751538101093983104179223273315
v10895381010944
případech,1155538101095281101151194245289330379396
kdy1574538101094392134
je1730538101092267
kožní1819538101094391128177197
melanocytóza3405521010975119139181229277317360391439475518
rozsáhlá.876552101092977113148191239259301318
M.1212552101097291
Weissbluth13205521010976118137171205254274322351399
byl1736552101095192112
první,186555210109518012434056610109517088
kdo450566101094392141
v6145661010944
roce680566101093078119162
1981865566101094687132174
rozpoznal1062566101093078115166215252302344364
souvislost1449566101093685134177198232252301336365
mezi18375661010976121159179
generalizovanou340580101095196146191220263283303341390432476525574624
formou986580101092776105181230280
Mongolských12885801010974123173223273294328369414453503
skvrn1813580101093678123153203
s3405941010935
různými387594101092977113161199273292
lysozomálními69059410109216295142178225297339358405424496515
střádavými121759410109356390132180221261304377396
chorobami1625594101094087134162209258300372391
a3406081010943
mnohočetné3956081010974122169218265304346374422465
a8726081010943
neobvyklé927608101094993141190231274315335379
kožní1318608101094188124171190
skvrny1520608101093575119147195234
označil1766608101094985133174212231250
za340622101093982
jejich43862210109226585105144192
koincidenci646622101094289108157196215265308357396415
(11).1077622101092666102120135
Další12286221010960101121154174
klinické141862210109426382130150188229271
příznaky170562210109518099136185227267311
a2136621010943
symptomy219262101093577151200229276349389
mohou2593621010975123172219268
poukazovat2873621010951100148188231268316357399426
na331262101095091
přidružené34166210109517998147175223260304352396
systémové213676101093678112141184257306347389
onemocnění:253976101094998142216264304352396444464480
postupné3032761010951100134163211261310353
změny3399761010938112156205244
rysů365776101092973107155
obličeje,213690101094999120139178220240284301
opakované245190101094999142182229270312361405
infekce,28709010109216993137178216259275
muskuloskeletální3159901010975123157197246265314348388431451495523566586634653
problémy,2136104101095179127177197241315355368
jako2523104101092264104151
je2694104101092266
ztuhlost2779104101093869117165185233267296
kloubů,3095104101094263111159209258275
nebo3389104101095094144193
opoždění360110410109501001491852136118101095094142161
psychomotorického2309118101095084125163210258331379407453481500539579621669716
vývoje3038118101094386130177197240
mohou32901181010975122170218266
naznačovat35681181010950911281762172136132101094189132175204
mukopolysacharidózu23631321010977126168216268318339382417461501550593622643694743781830
typu3216132101093175127177
I34161321010922
(Hurlerův3461132101092684134162183228258307351
syndrom)2136146101093679129179208256331353
nebo2511146101095196147196
mukopolysacharidózu27301461010976124166213264314335377412455494543586614635685734771820
typu3572146101093074126175
II3770146101092142
(Hunterův2136160101092684134184213257286336380
syndrom).2539160101093679130181210259335358374
Závažné2936160101095195137180219269314
opoždění32731601010951103153191242287337357
psychomotorického36531601010952881312136174101094088137210259287334362382421461504553601
vývoje2753174101094387132179199243
u30121741010950
dětí3078174101095094123142
s32361741010936
mnohočetnou32881741010975123171220268308350379427476524
vrozenou2136188101094370117152195242289336
kožní2484188101094187123170189
melanocytózou26841881010974117137177224271310352382429464510558
může32531881010974121157199
upozornit3464188101094997145180227254302320348
na2136202101095091
GM122392021010958128168
gangliosidózu.2419202101095091139188207226273307326375422458506523
Cévní2954202101095294135183202
malformace31682021010975116136160208236309350389431
(např.3611202101092571112161189201
skvrny2136216101093676120149197237
barvy2385216101095194121166210
portského26072161010951100128159194234277325373
vína)2993216101094363111153175
a31802161010943
progresivní3236216101095179127176204247281300342391410
otoky36592161010949771242136230101094388
kostí2247230101094492127157178
a24482301010944
měkkých25152301010977122165208253293342
tkání2880230101093173117167187
mohou30902301010977127177227277
připomínat3390230101095281102153203279300350393422
Klippelův-Trenaunayův213624410109497089139189234254302344371410433477525567615663705745794836
syndrom.2994244101093678127177205252326344
Byly3360244101094990111152
hlášeny3534244101095070112145189238278
i21362581010922
ve2180258101094589
spojitosti2292258101093687137158179208257292322342
s26572581010936
Niemannovou-Pickovou2716258101096181126202245295345394436485535563613632672714762804853903
chorobou36422581010941901402136272101092977127176224
a23822721010943
mannosidózou.24472721010975117165213262295315364412448496545562
KDM30312721010948108179
je3231272101092266
v33192721010943
adolescenci3384272101094392141161205239278321369408428
třeba2136286101093057100149191
odlišit2339286101094999118137170189217
od2568286101094999
jiných267928610109224189128165213
dermálních2904286101095194122195236256303322360408
melanocytóz,33242861010975118138180227275314357388434470488
jako2136300101092162101146
je2293300101092264
nevus2368300101094992132179211
Ota2591300101096089130
(melanocytární2732300101092594137156196243290328370400441467515533
pigment3276300101095069117188231278305
kolem3592300101094186106148220
obličeje2136314101094999120139178220240284
a24383141010943
očnic,2500314101094988137156195212
obvykle27303141010950100141185226247291
v30393141010943
jednostranné3100314101092266116165213247276304346394442486
distribuci360431410109517010413316118121363281010951100139158
trojklanného2307328101093058105125166187229277325369418466
nervu)2786328101095094122167215237
nebo3036328101095094144192
nevus3241328101095094136184218
Ito347232810109215097
(melanocytární35823281010925961401612022136342101095098137180211254281330349
pigment2497342101095271120193237286313
zahrnující2823342101093881129157206253273292331350
krk,3185342101094372112132
nadklíčkovou3329342101095092141181202221260300347388435483
a21363561010943
lopatkovou2191356101092269119161189229275316363411
oblast).2614356101094999119160194223245260
Přesný2887356101094774117151199238
mechanismus31373561010975119158206247295314348420468501
spojující3650356101093685134213637010109227090110148168
KDM23263701010949108179
s25273701010936
vrozenými2585370101094372120156200249289363383
chybami2990370101094089128179222295315
metabolismu33273701010975119148191241290310329363436485
není2136384101095197148169
znám,2328384101094090134210229
ačkoli2580384101094585127176198218
se2822384101093682
navrhuje2928384101095195137167218268289335
mechanismus32863841010977123165215259309329364440490526
zahrnující2136398101093982130158207255275294333352
nahromaděné2502398101095091140167215289331380424473517
metabolity30323981010975119148191240289309329357400
ovlivňující3446398101094990111130172221269289308347366
receptory2136412101092973112155205233281309353
tyrozinkinázy2509412101093073102150186206254295315364405443487
na3016412101095092
melanocytech,31284121010975120140181230278317361392435474523540
což3688412101094187124
vede2136426101094386136180
k23294261010942
abnormální2385426101094393141189218292334353401421
migraci2819426101097594143171213252272
melanocytů31044261010975119139181229277317360391439
(12,3556426101092666105121
13).3690426101094785107122
Diagnóza2276440101096082126178229279318363
je2665440101092268
vždy2759440101094485136180
založena2965440101093985106157196241292337
na3327440101095195
klinickém344844010109426587137159200243288364
vyšetření,2136454101094490126172203233279330351370
které2532454101094275121151196
ukazuje2754454101095093138178228250297
charakteristické3076454101094191135165210253286331361383419450471512555600
sakrální37014541010936812136468101094171114134183203
a/nebo2354468101094273120164215264
extrasakrální2633468101094485117145188222265306336379399448468
pigmentové3116468101095071120193238287315363404447
makulární35784681010974116157206213648210109216594145166
léze2318482101092267107152
objevující24864821010950102123169212263285306346367
se2870482101093581
při2967482101095282103
narození3086482101095094123173211256307328
nebo3430482101095096148198
brzy3645482101095181121167
po21364961010951100
něm.2251496101095094168187
Vrozené2453496101095077126163207257301
dermální2770496101095094123198240261310331
melanocytózy31164961010974119140183232280321365397445482526
jsou3658496101092156105154
běžné21365101010952100140192239
benigní24025101010952100151173225277299
kožní2728510101094393132184206
léze2960510101092269110156
charakterizované3143510101094192137168213257290336367390430481525570622669
špatně2136524101093688133163214260
ohraničenými24225241010950102132177227249290335386428506527
skvrnami2975524101093679126157209253329351
modrošedé,33525241010976126179209259296342395441460
modrozelené21365381010975124176205254292337358404454499
nebo2651538101094995146196
modročerné28635381010975125176205254295339369419464
pigmentace.3343538101095173123198243293322366407451469
Více2136552101094969109152
než2303552101094993131
752449552101094588
%25475521010970
lézí2631552101092166104124
se2770552101093580
vyskytuje2865552101094287121162207238287308352
v32325521010942
lumbosakrální3289552101092169143193242277320361391433454503523
nebo2136566101095096147198
sakrogluteální2353566101093680123154203255276326356401444466516537
oblasti.29095661010949101123167202233254273
Pediatři2276580101094994148169214244274296
a25995801010945
poskytovatelé26705801010953105142185232265316360405435481503550
primární3247580101095383105183227258309331
péče,36055801010953100143188207
kteří2136594101094274118147167
pracují2321594101095181124164212233254
s25935941010935
novorozenci2646594101095099141189218267304349398438458
a31225941010944
kojenci,3184594101094290111155205245265283
se3485594101093681
ve3584594101094387
své3689594101093579123
praxi2136608101095180124166186
často2340608101094083118148196
setkávají2553608101093681110152195237280301321
s28916081010936
KDM.29446081010949109181201
Ačkoli3162608101095594135183204224
je3403608101092267
KDM34876081010949110181
benigní36866081010951962136622101095070120169190
onemocnění,23496221010950100144219269309358403453473491
které2863622101094375118147192
běžně3078622101095297136185230
samo3331622101093680154203
odezní35586221010949100145184233254
během393262101095195144188262
prvních420762101095180124174193232280
roků450162101092977118167
života,468162101093858100148176219237
je493162101092266
důležité,501162101095098118162199219248291308
aby533362101094292133
poskytovatelé5479621010951100393276101093576121152200241284312356376421
zdravotní436776101093888116159200247276325345
péče472576101095196136179
dokázali491876101095199141184222266286306
rozpoznat523876101092977114164214250299342370
léze,393290101092166105149166
které411990101094274118147191
jsou433090101092257106155
pro450590101095281129
KDM4655901010949109181
atypické,485690101094472117168189228270313331
protože520790101095180129158206244288
by551590101095293
mohly39321041010974122170190231
být4176104101095091122
známkou4311104101093886127200241287335
fyzického4659104101092670109129167207250298346
zneužívání5018104101093886130178215234276318366386
nebo5417104101094993142191
jiné393211810109224291136
patologie,4085118101095194123171192241292312357374
která4475118101094374118147190
si4682118101093555
zaslouží4754118101093882117137187236274294
další5065118101095093114148168
vyšetření.5249118101094489124168198227271320341359
Rodiče3932132101094897148169208252
by4204132101095192
měli43161321010975120141161
být4497132101095192124
poučeni46411321010951101150190234283303
o49641321010949
benigní5033132101095197146167216266286
povaze53391321010951101143186224269
tohoto3932146101092976125173201248
kožního4193146101094288125173192242290
onemocnění,4496146101094997141214262302350393442461478
které4988146101094172115143186
nevyžaduje5187146101095093135178217260310357377421
další3932160101095296117153174
léčbu4131160101092268110162213
nebo4369160101095197149201
vyšetření.4595160101094490127173204233279330351370
Ačkoli4990160101095696139188210231
charakteristický5246160101094192136166210253286331393217410109305287119140181224270
klinický422717410109436687138159200243289
obraz45411741010951103134179218
špatně4784174101093789134164215261
ohraničených,50701741010950102132176227248289334386428468519538
šedomodrých3932188101093681132182257307358387432471521
skvrn4477188101093677123153203
je4704188101092267
obvykle47951881010949101143189231253298
diagnostický,5117188101095172115165215264299330350390432477491
zejména3932202101093882103176221270312
pokud42582021010951100141190240
se4512202101093580
nacházejí4606202101094991131179221259303324344
na4963202101095092
klasických5069202101094264106140160199240284322371
místech,54542021010974941283932216101092973112161178
může41242161010974122160203
být4341216101095191123
KDM44782161010948108178
nesprávně4670216101095094128178206249289339383
interpretována506621610109217098141169220248292321368409452500542
jako3932230101092264105152
modřiny40982301010975124174202223271311
(které442323010109266798141170214
mají46512301010974117137157
tendenci4822230101093073122172217266305325
měnit51612301010974119168188217
barvu5392230101095193122167216
a39322441010944
poměrně40002441010952102178224253304349
rychle4374244101092975115164185231
odeznívat),46292441010950102147186237257301345374399415
což5068244101094190128
může52202441010976125164209
vést5453244101094489124155
k39322581010943
mylným39992581010975116138187228304
obviněním43272581010950101144165215260310331406
ze4757258101093984
zneužívání4865258101093988134183222243286330380400
dětí5289258101095196126147
(14).5460258101092567108132148
KDM39322721010948107177
může41222721010974121158201
připomínat433627210109517998147196269288336378405
modřiny,47552721010973121171198218266305319
které5087272101094172114142185
se5286272101093578
vyskytují5377272101094387120161204393228610109297797116
při406128610109517898
neúrazových4172286101094993141168210247295335379417464
traumatech.464928610109305799146219261288331370418435
Dokumentace50972861010959107148196269312360388430469511
těchto3932300101093074114163192240
lézí4187300101092166105125
při4328300101095180100
prvním4444300101095180126176196270
vyšetření4730300101094388123168197226270320340
je5085300101092267
důležitá51673001010951100120165203224253296
pro5479300101095180129
odlišení39323141010950102123143178223274294
od42503141010950102
podezření43763141010952102154199239268313363384
na4784314101095094
zneužití4902314101093989134184223244273294
při5220314101095281102
dalších5346314101095295116151172212261
návštěvách.3932328101095093134169199242285328367416435
Stojí39323530014762103171202234
za41933530014754117
zapamatování43373530014754117188250352413455523583644713744
39323706010067
Kongenitální40723701010950102155209257311334366413437490513
dermální46333701010952100133212258282335358
melanocytóza50393701010977126150196249302346393429481521569
(mongolské4072384101092697147196246295316351392436
skvrny)4527384101093677123152202242266
je4813384101092166
jednou4899384101092266117167216265
z51843841010938
mnoha52423841010975124173223266
se5527384101093681
vyskytujících4072398101094490126168214246296318339379400441491
novorozeneckých45873981010951101144193222272310355406452493535581621671
pigmentových52823981010952741242002462974072412101093078120165204253
lézí.4342412101092166105125143
39324266010067
Obě40724261010962114160
pohlaví42574261010951102153174218260282
postihuje45634261010952102138169190240290311357
stejně4945426101093566111133183229
a51984261010944
u52664261010950
většiny5340426101094488119155176227268
případů4072440101095181103154198250299
postupně43904401010951102138169218270320366
vymizí4775440101094489166187226247
do50414401010951101
651614401010946
let.522644010109226798117
39324546010067
Nejčastěji40724541010959105127167211246277322343364
se4452454101093682
vyskytují4550454101094389124166212245294316337
u49034541010950
jedinců4969454101092267119140190230280
asijského526545410109437999121156198242293343
nebo4072468101095096147198
afrického4289468101094470101122163205249300350
etnika.4658468101094576126147189234253
39324826010067
Více4072482101095071112156
než4252482101094995135
75%4410482101094690172
lézí4606482101092167106127
modrošedé47574821010975125177206256291337389435
až5215482101094383
modrozelené532148210109751251772072564072496101093882104148198242
barvy4330496101095094122168213
se4558496101093580
vyskytuje4653496101094387123164208241289310355
v50234961010943
lumbosakrální5081496101092170144194244278322363394437457506527
nebo4072510101095096147198
sakrogluteální4289510101093680123154203255276326356401444466516537
oblasti.48455101010949101123167202233254273
39325246010067
Generalizovaná40725241010960109163212244291315338380433478525579625
nebo47385241010951100155209
atypická4988524101094477125180204248293340
forma5369524101092780113192239
kongenitální4072538101094392144195242293315345390412463484
dermální4583538101095197128205249271322343
melanocytózy49525381010976123145189240291333379413462501547
se5525538101093683
vyskytuje4072552101094389125167213246296318363
ve4458552101094488
spojení4569552101093687138160205256277
s48695521010936
některými4928552101095095138171215245291367388
lysozomálními534055210109216410015018823740725661010975119140190211287308
střádavými439956610109366696140191235277323399420
chorobami.4839566101094090140170219271315391412431
Tato4685594101094383109154
práce4851594101094875119155193
byla5057594101094784103148
podpořena5218594101094793140186232259297344389
Ministerstvem4526608101097090136155186212250277310336378416487
školství,5026608101093473117136167194235254271
mládeže5310608101097392137183222259297
a42576221010947
tělovýchovy431762210109286685130169210246292337376417
České4747622101095087119158196
republiky4956622101092967113160205224243283324
(LO1304).5292622101092663119157193235279301316
LITERATURA341646001234978134189250318368438498567
1.34066200853547
Gupta40066210834381119140173
D,58566210834555
Thappa65266210833371103141180212
DM.87766210834498112
Mongolian100166210835492129168205221235266304
spots:131766210832664102123150163
How149266210834381131
important163566210831572110148169193225263284
are19316621083315285
they?3406721083226095126150
World50567210835894116132170
J691672108324
Clin7306721083405570108
Cases.8546721083397299134161174
2013;16:1(8):230-232.104467210833468100130141171202215244260293311323358393428451482517550562
2.34068200853652
Yale4056821083356580115
S,53368210833245
Tekiner5916821083336494110148183204
H,80868210834557
Yale8796821083356480114
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