574
www.pediatriepropraxi.cz3408043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34848043010732
Pediatr.3561804301074587137156196223250262
praxi.3843804301075077118158177193
2024;25(2):105-1084056804301074487128168182227271293335358372409449492519558597642
/47438043010732
PEDIATRIE4821804301074588147168222260309330373
PRO5216804301074591154
PRAXI5391804301074591148201221
10556558026012657111168
SDĚLENÍ4779207012656130188244301376409
Z5210207012659
PRAXE5291207012660123195263321
Exokrinní129036501063068107143179197238279297
pankreatická160236501063370111146182215256284302337373415
insuficience20323650106165789130160178213230262303338370
jako24183650106226196135
první256936501063268106147165
příznak27493650106336886119160200235
cystické300036501063371104136154189224257
fibrózy32723650106294782118159190229
u3517365010639
batolete357136501063474102141173205238270
s3857365010631
negativním390436501063970110151179197235276293347
novorozeneckým426736501063980117156192233264296338370404440479533
screeningem481536501063166102134166207225266305337392
–5222365010645
kazuistika528336501063476110151168201233251286328
Exokrinní34093002981282553895186106748129511015
pankreatická140393002981442694085366297548809651030113712661392
insuficience2844930029866204306444525593699764889102911351259
jako4151930029870195323457
první46579300298143233364504567
příznak34011900298144233297408549673801
cystické119011900298108237338425491597726848
fibrózy20861190029882150291381519629757
u289211900298140
batolete308011900298144269354491556681769894
s402211900298104
negativním41751190029814026540553161668180794710111215
novorozeneckým34014500298141277399532622759869995113512601367149716271834
screeningem222214500298104211302427553694757896103511601365
–363614500298120
kazuistika3804145002981302573685065716737608259531079
MUDr.3401848013793168245287310
Zuzana6721848013764127179238303360
Michnová,10551848013793124173238302366422480509
PhD.,15871848013764127204230259
MBA1,18681848013794161231209118570803651
3,215518570803621921848013729
doc.22431848013765129179209
MUDr.24741848013793168245287310
Zuzana28061848013764127179238302360
Havlíčeková,31891848013775134190220250299357417479536594623
PhD.1,38341848013764128204230405718570803651
2,412118570803641591848013729
MUDr.42101848013793168245287310
Marek45421848013793152194252312
Pršo,48761848013764105154217245
PhD.1,51431848013764128204230536518570803654001848013729
MUDr.3401998013793168245287310
Michaela6721998013793124174239296354385443
Matiščáková3,11381998013793152191222270320378438500556614175220070803617881998013729
MUDr.18391998013793168245287310
Jaroslav21711998013745103145209256287345401
Fábry,25941998013758112178220280305
PhD.3,29211998013764127204230315420070803631901998013729
prof.32411998013766108171209235
MUDr.34981998013793168245288310
Peter38311998013763120161219261
Bánovčin,41141998013767125189253310357388452481
CSc.1,46181998013765124174204481520070803651
24879200708036
¹Klinika340215201332787114138199224274328
detí6912152013362117154178
a8932152013353
dorastu,9692152013362122158211254290350373
Univerzitná13652152013371131156209262298347372408468521
nemocnica19092152013361116207268317378403451504
Martin24372152013388141176215240301
²Univerzita3402302013334106166191244297333382407443496
Komensk8602302013359118209264325367418
ho13312302013361122
v14762302013353
Bratislave,1552230201336095148184208251276328379432454
Jesseniova2029230201334196139182237297322382434487
lekárska2539230201332681132186221265316370
fakulta2932230201333285136197222258311
v32662302013353
Martine33432302013388141176215240301356
³Národný3402452013334107160196255318378428
ústav7912452013361103140193244
detskej10582452013362117153197248301327
tuberkulózy1409245201333696158214249301361386447492547
a19792452013353
respiračných2055245201333691134195221256309358418468515575
chorôb,26542452013349109169205265327348
Dolný30252452013374135161221270
Smokovec33192452013354145205256315366420470
Exokrinní340296201214998151199233256312367390
pankreatická7582962012157106161207242291339372395440486535
insuficience1321296201212479118172201228272295345401446495
je1844296201212475
podmíněna19472962012157113170253276332382437485
nedostatečnou24602962012156106164219258292341373422468523578634
sekrecí3122296201213990137171221266289
pankreatických34392962012157106161208242292340340310201213357103150201246301
enzymů6703102012151108151202288343
ev.1042310201215199116
jejich1187310201212475100123169225
p14413102012157
edčasnou15323102012150108154203243299355411
inaktivací1972310201212480129176213236286335380404
anebo24053102012149105156214271
jejich2705310201212476100124169225
inadekvátní2959310201212480129186237285337387420476500
aktivací3487310201214997133157206255301324
ve340324201214897
st456324201214073
evě.561324201215198147167
Hlavní746324201216689137184240263
p10283242012157
íčinou111832420121236790146201256
u13933242012155
dětí14673242012156106140163
je1649324201212474
chronická17423242012145100132187242265310357406
pankreatitida21673242012157105161207241291339372395428451507555
a27413242012149
cystická2808324201214595134168191236282332
fibróza.3158324201213056112145200242292313
Klinicky3490324201215479102157180225271321
se340338201214091
pankreatická4613382012157107163211246296345378402448495545
malabsorpce10353382012185134158206264304361394452499549
projeví1613338201215891147171222271295
neprospíváním,19373382012157108166200255295353377426476532556640662
steatoreou2628338201214074124173207262295346403459
s31163382012140
průjmem,3185338201215892148172257308393414
azotoreou3629338201214893148340352201213388121171228283
s6523522012140
poklesem7203522012158114162187238278329413
s11623522012139
rov1253352201213388135
ho14383522012156112
albuminu1578352201214972129185269293349404
a20103522012149
proteinů.2087352201215891146179229253308363384
Cystická24993522012158100140174198243290339
fibróza2867352201212956113146201243294
je3189352201212575
nejčastějším32933522012156107131176225265299348372411435519
autozomálně3403662012148103137191233288372421444500551
recesivně919366201213383129178218241290347397
dědičným13453662012156107164188233288334419
onemocněním17923662012155112162246302348404454510533617
kavkazsk2438366201214796143191240284326372
rasy.2888366201213382121170186
Onemocnění31033662012169126176261316362418468524547
má36793662012184132
charakter3403802012145100148180229276312361394
multiorgánov7623802012183138162195218273306361409465520567
ho13783802012156111
postižení.15173802012157113152186209252302358381401
Prognóza1947380201215385139196251306348398
velmi2373380201214898122205228
závisí2629380201214393139163202225
na28823802012156104
včasn3014380201214892140179234
diagnostice3327380201215780128184239294334367390435484
a3403942012147
multioborov4043942012182136158190212266322376408462507
m9593942012182
l10583942012123
čebn1130394201214592148202
m13813942012182
p14803942012156
ístupu.156739420121246194147203257277
Auto18613942012160112145197
i20903942012123
poukazují21293942012156111165211258301354377400
na25453942012155102
stále2664394201213971119141191
platný2871394201215680126158212256
význam3144394201214797140195241323
potního34833942012156111143197219275329
testu340408201213381120154208
v5654082012148
diagnostice630408201215679126181236290329362385429477
cystick1124408201214594133166189233278
fibrózy1468408201212955111143197238287
prezentací1773408201215689138180230285316365409431
kazuistiky2221408201214796138193215253287309355405
batolete26434082012157105137190214263296345
s30054082012139
cystickou3062408201214493132165188232278331385
fibrózou3464408201212955111143197238292347
s3404222012140
negativním4014222012155106163211243266314371394477
novorozeneckým8994222012156111158212245299341391447497543589640724
screeningem.1644422201214085117167218274297352408458542563
Klíčová340438801246190118163220272325
slova:686438801244371129181234260
exokrinní967439201215097151198232256311366390
insuficience1378439201212378117171201227272295345401446495
pankreatu,18944392012157105161207241291339372427447
děti,23634392012156106140163183
cystická2567439201214595134168191236282331
fibróza,2920439201212955112145199241291312
potní32534392012157113146201224
test.3498439201213383122156177
Exocrine3404668012453107164210249276335388
pancreatic7484668012460114172218257310363400428474
insufficiency1242466801242786130188223260289334363416475520575
as1838466801245296
a19544668012453
first2027466801243463102146183
sign2230466801244471130189
in2440466801242786
toddler2546466801243795155215243297335
with29024668012475103140200
cystic31224668012446100144181209255
fibrosis3397466801243463123162220264291335
with3404808012476104141201
negative5614808012458112171224261289343394
newborn9764808012458111187248306344403
screening1399480801244489128182235295322381440
–18594808012450
a19294808012453
case2002480801244699143196
study2218480801244481140200253
The3404982012150106157
cause519498201214594148187238
of779498201215584
exocrine886498201215097151197229253308358
pancreatic12674982012157106161206238288336369392436
insufficiency1726498201212479117172201234260305328378434479528
is2277498201212362
inadequate2362498201212378126183233290345393426475
secretion2860498201213990135168218251274329385
of3268498201215484
pancreatic33744982012157106161206238288336369392437
enzymes3405122012150106149199283334373
or734512201215588
premature844512201215790139223271304358391441
inactivation1306512201212479127172207230278327359382437493
or1820512201215588
inadequate1930512201212378126183233290345393426475
activation2426512201214993129152200248281304359415
in2862512201212479
the2962512201213388139
bowel.31225122012157113186235259280
The34245122012149106156
main36025122012183131154209
cause340526201214593147186237
is594526201212462
chronic6745262012145100132186242265309
pancreatitis10015262012157105160205237287335367390423446485
and15035262012148103160
cystitic1681526201214494133167190223246290
fibrosis.1989526201212955111144199238260299320
Clinical2327526201215881104159181226274298
manifestations26425262012184132187210239289328362410443466521576615
of3274526201215584
pancreatic33765262012157105160205237287335367390435
malabsorption3405402012183132155203260299354387444478501556611
are969540201214981131
weight11185402012173123146202258290
loss,1426540201212479118157178
steatorrhea1623540201213973122170203257290323378429477
with2118540201217497130186
diarrehea,2322540201215679127159193242298349397418
azotorhhea,2758540201214891146179233266321377427475496
loss3272540201212479118157
of3448540201215484
serum3550540201213990123178261
albumin340554201214871127181264287341
and6985542012148103159
proteins.874554201215689143175224247301339360
Cystic1251554201215899138171194238
fibrosis1506554201212955111143197236258296
is1820554201212361
the1898554201213388137
most20535542012182137176209
common2279554201214598180263317372
autosomal26685542012148102135188227281364411434
recessive3120554201213281126175214252275322371
disease3508554201215679117167214253302
of340568201215584
the444568201213388139
Caucasian6025682012158107161206255294317365420
population10425682012157113170225249297329352407463
characterised15255682012145100148180229274309358391415453504561
by21065682012157103
chronic22295682012145100132187243266310
multi-organ25595682012184139162195218250307340396444499
impairment.30785682012124107163212235268351402458490511
Early3609568201214998131154202
diagnosis340582201215578124179233287325347384
and7415822012148101157
multi-professional9145822012182136158190212243300332385413462500538560614668715737
centre1668582201214492146177209257
care1942582201214492123171
is2130582201212361
necessery22075822012155104149196235273322354403
for2626582201212983114
optimal27575822012154110142164245292315
management30885822012182129183230285334415465519550
and36555822012147101156
improved3405962012123105161193247294342398
quality7565962012155109157179202234283
of1057596201215482
life115759620121234574124
and12985962012148102158
survival1473596201213993125175198246294317
of1807596201215483
patients.19075962012156104136159208263294334355
The22795962012150105155
authors24515962012148101134188243275314
point27835962012156111134188220
out30205962012155109142
the3179596201213387137
importance33335962012123105161216248284332386430479
of340610201215584
the443610201213388139
sweat6006102012140114164212244
test863610201213383122156
in1038610201212378
diagnosis1135610201215780128184239294334356395
of1549610201215584
cystic1652610201214594134168191235
fibrosis1906610201213056112145200239262301
presentation2226610201215790139179229285317366399422477532
of2777610201215584
a28806102012148
case2947610201214594133183
study3149610201214074128185233
of3401610201215584
toddler3504610201213387144200224274307
with340624201217497130186
cystic547624201214594134167191235
fibrosis803624201213056112145200239262301
who11256242012174129185
had13316242012155103160
a15126242012148
negative15816242012156106163211244267315364
newborn19666242012156106180237293326382
screening.2369624201213985117167218273296352408429
Key3406408012461113164
words:5256408012476133171231275301
exocrine847641201215097151197229253308358
pancreatic12266412012157106161206239289337369392437
insufficiency,1684641201212379117172201234260305328378434479528544
cystic2249641201214595134168191236
fibrosis,2506641201212955112145199239262300322
children,28496412012145100123146202235285340361
sweat32316412012140114164212244
test.3496641201213383122156177
Úvod3406890014780142208279
Exokrinní4807058011250102158212251280337394423
pankreatická9347058011256108165219258311363400429474528581
insuficience1546705801122583126183218248293322374432340719801124293
je465720101092372
podmíněna5697201010952107163243267322371426473
nedostatečnou10747201010951101157211250284332365414459513567621
sekrecí1727720101093686133167216261285
pankreatických3407341010952100153199233282329361385429474523566620
enzymů9907341010946100142191271324
anebo1345734101094498147202256
jejich163173410109237296120164218
nedostatečnou187973410109511003407481010952105144178225258306350404457511
intraluminální881748101092175107140187211264343368421468492545569
aktivací1480748101094590126150197244288312
(vrozený1822748101092671104157340762101094090145190
defekt5707621010953103134184231268
enterokinázy)8787621010946101135184218272319346401449492542570
anebo14887621010945100150206262
jejich179076210109227298123168222
zvýšenou340776101093986134172219272323375
inaktivací738776101092173118163197220265311354377
(relativní1137776101092655102126171202225271324347
pankreatická1507776101095197149193226273318350372415459505
insuficience).2140692101092275113166196223266290339393437485511531
Pankreatická2701692101094995149194228277324356380424469517
maldigesce32496921010977123148202226281330369413461
je3740692101092271
obvykle21407061010949103148196240265313
projevem2476706101095183135158206251297374
pokročil28747061010951104148181232276298321
ho32457061010950102
stadia3371706101093568114167190235
onemocnění,3630706101094910214921407201010974124166216262312334354
protože2512720101095080130161210248294
funkční2824720101092676127169209260281
rezerva3123720101092975114160191237281
pankreatu3422720101095195145188220265309339389
je2140734101092269
velká2238734101094490114158205
(1).247273410109256991110
Hlavní2611734101095982127172224247
p28877341010952
íčinou297373410109216386138190242
u32447341010950
dětí3323734101095198130153
je3505734101092270
chronická36047341010940921231752140748101095073115159206
pankreatitida2373748101095198149194226273319350373405428481526
a29277481010943
cystická2998748101094087125157180223267313
fibróza3339748101092652105137188228275
(CF).3641748101092678123151170
Nejčastější21407621010958105128169214251282328350387409
p25677621010951
íčinou265176210109206284134185236
chronick2905762101094091121171222245286329
pankreatitidy3298762101095095146189221267311342364395417469513
a21407761010943
akutní2201776101094285135166216238
rekurentní2457776101092974118168198244294324375397
pankreatitidy2872776101095094145187219264308338360391413464508
u33987761010948
dětí3465776101094995126148
je3631776101092167
CF3716776101095295
DECLARATIONS:4068297708648871301662142563043393604124625014570297808514
Declaration406831140874987120141179206244271291333375
of445731140874066
originality:45373114087406888130150192230251271298337356
The406832260853473109
manuscript418832260855891130168195227249266306329
is452832260851744
original45833226085386178117133172205222
and481632260853472112
has49393226085387299
not50503226085387699
been516132260853975110149
published532232260853977117134150177216251291
or406833360853862
submitted414533360852867108167184208234269310
elsewhere.44703336085355381117169209245269305320
Ethical406834720873764107127160198218
principles43003472087427090132165185228249287319
compliance:463334720873173134177197218256298330368387
The406835850853678116
authors420535850853475100142183208238
attest44643585085356087124153179
that466435850852465101126
their481135850852465103121146
study49783585085295595138173
was517235850855490119
approved531235850853577120145186221258301
by406836950854073
the41583695085236399
local42743695085175689124141
Ethical44323695085345898115147182199
Committee464836950854179139198215239265300337
and500236950853373113
is513236950851745
in519436950851656
compliance526736950853169129169187204239278311346
with40683805085537298140
human423638050854081143180221
studies44863805085285596139157195226
and474038050853577119
animal48883805085347695156193212
welfare512838050855391110133170196234
regulations53903805085236110414516420140683915085234080120148
of423539150853960
the43153915085236399
authors’44343915085347397136176200229244
institutions46983915085165684109126150189213231270310338
as505639150853462
well513839150855187104122
as527939150853462
with53613915085526993133
the55143915085236299
World406840250856099124142184
Medical427340250855795137155188224242
Association453540250854474104144178196231256273314355
Declaration491140250854785119136172196232257274315356
of528840250853961
Helsinki537040250854684102131149189224243
on406841350853878
Ethical41654135085355898115147182199
Principles43834135085376178117150167207225261290
for46924135085205983
Medical479441350855693134151183218235
Research504841350853874102139173197229268
Involving53354135085175690128146181198238278
Human406842450854685145179219
Subjects430742450853474114132168201227256
adopted458342450853474114155179215256
by485842450854074
the49524245085236399
18th507142450853669514142490501437
WMA5198424508559116160
General537842450854582122158182217235
Assembly406843550854475105143204247266302
in439343550851758
Helsinki,447443550854785104134152193228248264
Finland,47614355085355394113149190232249
in503343550851758
June511543550852667109147
1964,528543550853771110150166
with54744355085537297139
subsequent406844650852867107136172213252288328352
amendments,443744650853493130169210269305345369398414
as486844650853462
well494844650855287105122
as508844650853362
with51674465085526993133
the53184465085236298
ICMJE543444650851759116143179
Recommendations406845750853977112153216278317359402439465483525568598
for46974575085226389
the481845750852466104
Conduct,495445750854283125168210245272290
Reporting,527545750853978121163189217236278321338
Editing,40684685085347491115132172212227
and430846850853373113
Publication443446850853776117134151183218242259298338
of478546850853859
Scholarly485746850853467106146163198221239273
Work514246850856097121155
in531046850851656
Medical537846850855693134151183218235
Journals,406847950852666105129169204221249265
updated435347950853980121155179215256
in462947950851656
December470547950854683116151211252289313
2018,503747950853673107140156
including52134795085165689106145186203243283
patient55164795085407540684905085234076116140
consent422249050853270110138174214238
where447549050855191127151187
appropriate.467749050853474115139178219243260295318354369
Conflict406850410874282124149171191223251
of433450410874065
interest44135041087196288126154192224251
and467850410873779122
financial48145041087244587125167200220258279
disclosures:51075041087416293126147188220261289327359378
None.406851530854686126162177
Funding/Support:406852890873777119162183225267291329371414457499526554574
None.406854020854686126162177
Cit.4068714508541588297
zkr:41807145085306489105
Pediatr.429971440863975117136173198224238
praxi.455271440864067103139158176
2024;25(2):105-108474371440863775112150167205243264301322338374410448472506541580
https://doi.org/10.36290/ped.2024.022406872550853962881291571721982194284725408641811004385725508514547811714345287254086387390130169206244283307347385427445485523560598615654691729
Článek40687365085415892132168202
p4285736508539
ijat4349736508517346892
redakcí:445673650852359100134168199216231
23.47017365085367388
2.480473650853651
2024487073650853672107142
Článek40687475085415892132168202
p4285747508539
ijat4349747508517346892
k4456747508533
tisku:45047475085234068101141156
19.46757475085366882
3.477274750853650
2024483774750853672107142
MUDr.4068766808759108158186202
Zuzana428476680874182116155197235
Michnová,453376680875980113155197239276314334
PhD.,488176680874082132150170
MBA5065766808759103149
zuzana.michnova@post.cz406877800853069100136176210226286303335375414454487522575616656684709724756789