926
www.pediatriepropraxi.cz3408043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34848043010732
Pediatr.3561804301074587137156196223250262
praxi.3843804301075077118158177193
2024;25(2):105-1084056804301074487128168182227271293335358372409449492519558597642
/47438043010732
PEDIATRIE4821804301074588147168222260309330373
PRO5216804301074591154
PRAXI5391804301074591148201221
10756558026012657111168
SDĚLENÍ4779207012656130188244301376409
Z5210207012659
PRAXE5291207012660123195263321
Exokrinní129036501063068107143179197238279297
pankreatická160236501063370111146182215256284302337373415
insuficience20323650106165789130160178213230262303338370
jako24183650106226196135
první256936501063268106147165
příznak27493650106336886119160200235
cystické300036501063371104136154189224257
fibrózy32723650106294782118159190229
u3517365010639
batolete357136501063474102141173205238270
s3857365010631
negativním390436501063970110151179197235276293347
novorozeneckým426736501063980117156192233264296338370404440479533
screeningem481536501063166102134166207225266305337392
–5222365010645
kazuistika528336501063476110151168201233251286328
charakter34362101094092138169215259294340372
stolice73662101093568119143166208255
beze1011621010951100141188
změny1219621010939116164216260
s1499621010936
p1555621010951
ítomností164062101092153104182234285323356379
nestrávených34376101095098136169200247291338390434475527
zbytků.90076101093892137172216268289
V1218761010950
mikrobiologick129876101097598143176227281305357381433486510552597
m1944761010975
vyšet34390101094390127174205
ení58190101094496118
z719901010938
nosu776901010949100137188
pozitivní983901010950102141164196218263315337
záchyt134090101093884126177219254
methycilin1613901010974121153204246287310332355406
rezistentního343104101092976118141178211257309341393416469521
Staphylococus884104101094271118168218258281330371418459508542
aureus,144410410109479612716921925416991041010919
bez1738104101095199140
klinick189810410109426790343118101095073115159
ho5501181010950102
korelátu.671118101094293125171195240272323344
Vzhledem1035118101095090142165212266313390
k14451181010942
signifikantně1507118101093658111163185214239283330381413464512
nízk343132101095073114159
hodnotě5781321010950102156209261293339
elastázy-1947132101094569115152185232273321351395
a13711321010944
klinick144413210109426790143166208253
symptomatologii1773132101093581160213343146101093081159205236287311364417440464
pankreatick836146101095198150194228275321352375418462
maldigesce13741461010976121145198222274322360403450
byla1853146101095296120166
zahájena343160101093986138183207254307352
substituční718160101093587140178210233265317360412435
l11761601010921
čba1247160101094194140
pankreatickými1410160101095197149193226273319351374416460508586609
enzymy343174101094699140188268312
v6851741010943
dávce758174101095298143185232
510201741010947
×10821741010954
511521741010947
0001214174101094798149
j,1378174101092244
výživa1452174101094392135159206252
aminokyselinovou17341741010944122146199251343188101094390129177201224277329374425478
formulí.851188101092678111189241265288309
Dítě1190188101096084116163
bylo1383188101095196120173
objednáno15851881010950104128176231283329381434
na343202101095197
vyšet471202101094493131180213
ení719202101094699123
potního8722021010952106139192216271324
testu,1226202101093178117151204225
který1481202101094379126159208
se1719202101093685
opakovaně18342021010951106153343216101094293138184236284
vzhledem656216101094487139162210264312390
k10752161010942
manifestaci11472161010975121173196225272310343389432455
respirační1632216101092976114168191223269312364387
symptomatologie343230101093681160213245296374420452503527579632656703
nepoda1075230101095198152205259305
ilo141323010109224597
ambulantně15392301010944121175227250296348380432480
zrealizovat.343244101093970117163186209250301346392423445
V8122441010950
průběhu885244101095284136189237289341
měsíce12502441010975122160183226272
dítě1546244101095074106152
dvakrát1722244101095196142187220265297
p3432581010951
ekonalo428258101094590140193238262313
akutní767258101094387139171223246
bronchitidu1039258101095183134186229281304336359412464
(antibiotická1528258101092568120151174228251303335358400444491
l3432721010921
čba415272101094093139
Biseptol,577272101094872109157210242293317338
Suprax),937272101094495149181227272299318
následně1277272101095096133156204258310357
bylo1656272101095296120172
hospitalizováno18502721010950102139343286101095175107153176199239291335381433485
na848286101094995
dětsk963286101095098130169212
m12242861010975
oddělení13192861010949103156203227274327350
spádov1688286101093689135188240284
nemocnice3433001010951101182236281335360404453
pro828300101095386140
pravostrannou1000300101095386134180233273307340388443497551605
bronchopneumonii16373001010953871401952402943483433141010952106155209288341395419443
s8173141010936
bronchoobstrukční883314101095386139193237290343397452491525558611657700753777
složkou,1690314101093761114156201253307329
v3433281010943
l4163281010921
čbě487328101094194142
cefalosporinov658328101094187116162186238275329381413437489540585
antibiotikum1319328101094395127150203227278310333377430507
t18553281010930
etí1918328101094578101
generace,3433421010951100153202235282326373394
inhalační767342101092175128174198245288342365
kortikosteroidy1162342101094395128163187232284323356404436489513567614
+18003421010954
betamimetika.18843421010952102343356101093179159184264314348372419467490
Etiologicky866356101094579103157183237293317362408457
pozitivní13563561010953108150175208233281336360
záchyt1749356101094089134188233270
Klebsiella343370101094669111160195216259281303352
pneumoniae712370101094796139188262310360382430473
a12043701010943
Streptococcus1267370101094270100142191221268309356396434482517
pneumoniae18013701010947971391883433841010972121171193242285
z6473841010938
dýchacích705384101095095136188233275298340391
cest.1116384101094086123156177
Vzhledem1312384101095090142165212266313390
k17213841010942
vývoji1783384101094390139189213235
klinick34339810109426790142165207251
ho6433981010950102
stavu769398101093668115159211
a10043981010944
suspekci1072398101093586124177225270311334
na1430398101095096
CF1550398101095297
bylo1671398101095296120172
dítě1867398101095074106152
p3434121010951
eloženo428412101094569121161208260312
do7644121010951103
Národního8914121010959105136187241293316370422
ústavu1337412101094987119166210262
dětsk1623412101095198130169213
tuberkulózy1906412101093082343426101095199131176228251303343390
a7594261010944
respiračných829426101092976114167191222268311363406448499
chorob1354426101094193144176228281
v16614261010944
Dolním17314261010960112136188211288
Smokovci.3434401010945124177223275321363387408
Zde7824401010950104153
po9654401010952106
odl11014401010950105129
čení1282440101094189142166
akutního1478440101094590143176230253308361
stavu1870440101093669117343454101094496
byl469454101095196120
zrealizován618454101093971119164188211252304349395448
potní10954541010952105137189212
test,1337454101093077115148169
a15364541010943
to1609454101093081
dvakrát1720454101095197143188221267299
s3434681010936
pozitivním4094681010952106147171204227274328352430
výsledkem:869468101094493132156205259305352431452
851351468101094795
a14764681010944
1231550468101094790140
mmol/l.17064681010976154208232266291313
Následně3434821010961108147171220275329378
molekulárně7524821010976130155204250304328375408462511
genetickým12934821010952101155204238262305351400480
vyšet18044821010944931321813434961010931
ením4094961010947101126206
(11/2021)647496101092672113143194243291337360
byla1039496101095399124172
u12424961010951
dítěte1325496101095377111159193242
potvrzená15994961010952107141190224269318372420
diagnóza343510101095278126181237291334384
cystick770510101094191132167192237284
fibrózy1146510101092755112146200243293
na14825101010951100
podkladě16245101010953109166213240288344395
složen343524101093660113154203256
ho6515241010951104
heterozygotního785524101095199132180213265306355408461493547570625678
stavu1493524101093770118163216
variant1739524101094491124148194247280
deltaF508343538101095198122154200246292340389
a7555381010943
CFTRdele2,3.821538101095297146197251298322370418438488509
Diskuze3435630014782114164226295349412
Cystická483580101095496137172198243290340
fibróza864580101092756112147202244295
je1200580101092273
nejčastější13145801010952102129174223264299349375415440
autozomálně17955801010945100135189343594101093993173220245299348
recesivně723594101093079124172212236284339388
dědičn11425941010952102157182226280
onemocnění15035941010951105155235289334388437491516
kavkazsk343608101094289134179226268308352
rasy764608101092976114160
s9466081010935
p10036081010952
ibližným109060810109217499122163216260338
výskytem1450608101094392130175223258305383
118556081010946
na1923608101095096
33436221010947
000406622101094798149
novorozených5866221010950103149201234287328376429474517570
dětí.11866221010952100134157179
Onemocnění13966221010963117165244297342395444497521
je1948622101092271
způsobeno343636101093994148187241296346400454
mutací8286361010977130163211255280
v11396361010944
genu12146361010951101155208
označovan1453636101095092146193237289336383437
m19426361010977
jako343650101092268114165
CFTR539650101095299148201
(cystic770650101092666114153187210254
fibrosis1054650101092753108140193231255293
transmembrane1377650101093063110163201279328406461493540593642
conductance343664101094091143197248291325371424466513
regulator),876664101093077130182205251283334366392411
který1308664101094276123155203
kóduje1531664101094293147198222270
CFTR1821664101095298147198
protein,343678101095184135168215239291312
jež684678101092270112
funguje824678101092780132185237262310
jako1162678101092268113164
chloridový1355678101094092116168201225278331376424
kanál1808678101094289141187211
na343692101095096
apikální467692101094397121166213236289312
membráně8076921010975124202255288334387435
buněk12706921010951104156204249
(5).1547692101092673100119
Porucha1694692101094899131184227279325
tohoto343706101093080133184216267
kanálu630706101094288140185209260
způsobí,910706101093992144181233286310331
že1261706101093885
chloridy1367706101094091115166198222275320
jsou1707706101092259111162
nedostatečně18907061010949973437201010951105144177225258306350404453
secernovány826720101093786130178211265318364412465510
a13677201010944
pro1441720101095285138
zachování1610720101093988132185238284331385409
elektroneutrality343734101094569117162197228280333380432465497543566590622669
je1033734101092269
nadměrně1123734101095095149226274306359406
absorbován1550734101094397135187219273326370417469
sodík343748101093690145169217
a5917481010944
s6667481010936
ním733748101095175154
i9187481010921
voda.970748101094497152199221
Tak1222748101094687133
se1386748101093685
mění15027481010976125179203
složení1736748101093661114156204258283
a3437621010943
vlastnosti414762101094468114152185237290328361384
sekretů,826762101093684129163210243295317
p11717621010951
edevším1257762101094599147192230254331
jejich161776210109216994117160212
vazkost,1858762101094389131343776101094293131165186
což553776101094091132
je708776101092270
p8027761010951
íčinou88877610109216487139192244
většiny1155776101094491123162186238282
klinických146077610109436891144167210255303345397
p18817761010951
íznaků19677761010921213862101093889133176226
(6).23826210109257095113
S2513621010943
vyjímkou257462101094289112135210253302353
centrálního294562101093984135166196241263314336388439
nervov340162101094995126173223266
ho3714621010949100
syst213876101093580117149
mu2336761010973124
onemocnění2480761010948100147223274317368415466489
postihuje2988761010951103140172194245296319366
všechny337476101094279126169220271313
orgánov370776101094980213890101095095146198242
syst244690101093580118150
my,2645901010974117133
dominantně2798901010950102178201253298349380432479
dýchací329790101095095136187232274297
a3614901010943
trávicí3677901010929611062138104101094367110134
ústrojí.2298104101095088121153205229252274
Cca2598104101095395141
10–152766104101094691142185228
%30101041010971
novorozenců31081041010950102148199231283323371424467519
s36541041010935
CF3716104101095298
se2138118101093684
rodí2251118101093082136159
s24401181010935
mekóniovým25051181010975123168220272296348393441520
ileem,305411810109214593142220241
někter3325118101095098143178225257
děti3659118101095199131155
trpí2138132101092960112135
recidivujícími2292132101092975118140192214259310333355397419495517
prolapsy2828132101095081132155199251288332
rekta.3179132101092975119153198218
U34161321010957
853492132101094692
%35981321010970
nemocných368713210109499521381461010974124167217260301351
se2508146101093582
v26091461010943
průběhu2671146101095081132184231283333
onemocnění30231461010949100146222273315366413464486
rozvine3528146101092979118165188239286
insuficience2138160101092276116170200228273298348403448497
zevně2668160101094090137193243
sekretorick2944160101093787134169219254307341366411458
činnosti3484160101094266121176230270305330
pankreatu.2138174101095198151196229277323355408429
Recidivující2598174101094897141164218242288341365389432456
pankreatitidy3084174101095198151196229277323355379411435489534
jsou3649174101092260112165
čast2138188101094087125158
u23671881010949
nemocných2441188101095098176228272324368410462
s29271881010936
částečně2987188101094087125158205249301349
zachovalou3360188101093986129181234279325349401454
zevně2138202101093986132185233
sekretorickou2395202101093584129162210242294326350393438489541
funkcí2960202101092679132176218242
pankreasu3225202101095298151195229276322360412
(7).3661202101092573101121
Od22782161010961111
roku2404216101092977119168
20092586216101094690137182
se2783216101093579
novorozenecký2877216101094998139187216264300344393438478519563
screening3455216101093575103147192241261310359
CF2138230101095193
(NSCF)2246230101092582126177219244
stal2505230101093565108128
součástí2648230101093584132172215249279299
celoplošn2962230101094083104153203224273307356
ho3363230101094997
screeningu347523010109357510414719224126231021382441010950100
vybraných2263244101094490142172216266308347397
vrozených2686244101094373123161206257298338388
onemocnění.30992441010950100146222272313363409460481500
V36242441010950
such37002441010935852138258101094090
kapce2298258101094287139180224
krve2547258101094273119164
se2735258101093682
stanovuje2841258101093666111161211254304326371
imunoreaktivní3237258101092196146196246276321365407440461505555577
trypsin2138272101093059105157192213263
(IRT),241727210109254694140168185
což2618272101094089127
je2761272101092267
produkt2844272101095181130182231273306
buněk31662721010951101151196238
acinů3420272101094484105155204
pankreatu,36402721010951951452138286101094274119163193243262
jehož2426286101092267118168207
zvýšená2659286101093885131167213263307
hladina2992286101095072115167188239283
je3300286101092268
způsobena3394286101093890141176227279325376420
jeho2138300101092268118168
únikem23323001010949100121163207283
do26403001010951101
cirkulace276730010109406191134184205249290334
p31273001010951
i32083001010922
blokádě3255300101095173123166211262308
duktů35883001010951101143176226
v21383141010943
pankreatu.2197314101095196146188219264307337387406
NSCF26193141010959103156199
odkryje28343141010949101143174220242288
časně3138314101094084119169215
a33693141010943
spolehlivě3428314101093687138159205255277298342386
diagnózu2138328101095172115166216266304354
CF2518328101095295
ve2639328101094388
2/32752328101094679125
p29033281010951
ípadů,2984328101092173117169218237
5–10%3247328101094692134176259
pacientů35313281010951961361582032542138342101093182
má22483421010977123
však2398342101094482128172
screening2598342101093679110157205258280333386
negativní.3011342101095199153198229252297350373393
Negativní34313421010961109163208239262307360383
NSCF21383561010959102154197
je2350356101092267
popisován24333561010950100151173207257299342392
zejm2840356101093883105179
na3064356101095093
u31723561010950
mírných3237356101097595125175215255304
mutací35563561010975124153197237258
spojených2138370101093789142165212264307348400
s25653701010936
pankreatickou2628370101095398150194226273318349371413457508559
suficiencí3214370101093788116141183205252304346369
nebo3609370101095199152205
u21383841010949
pozdního22023841010950100136186235255306354
nástupu2571384101094992126156205255304
pankreatick2890384101095093142183213257300328348388429
insuficience3377384101092170104152178201240260305354394437
(8).213839810109267398116
Je2281398101093481
proto2389398101095384135166217
pot26333981010952105136
ebn28003981010946100152
myslet30263981010977120158180227259
na3312398101095196
to,3435398101093081100
aby3562398101094497141
se3730398101093684
v21384121010943
důsledku21974121010951100135156202254296346
negativního2559412101095095146190219240284335356407457
screeningu3032412101093576106151197247268318368418
diagnóza3466412101095071115165215265303348
CF2138426101095296
nezamítla.2253426101095095135180255276307328371391
Zlatým2278440101095174120152199279
standardem2592440101093669116169223269300354402481
diagnostiky3108440101095275121174227280318351374418466
CF36094401010954100
je3743440101092371
potní21384541010953106137190213
test.2381454101093178116148169
Ke2581454101095097
stimulaci270845410109376992170222245291334356
pocení30954541010953106149196249271
se3397454101093785
využívá3512454101094593146187210256302
pilokarpinová213846810109537699152197244275330353406458503549
iontofor2720468101092274127159210238291323
za.3092468101094087108
Normální32334681010961114146225271294346369
koncentrace36354681010943951482138482101094186138168198243285330
chloridů2494482101094192114165196218270321
v28414821010944
potu29114821010952104135185
se3122482101093783
pohybuje32324821010951103155197250301324370
mezi36294821010976123163185
10–30mmol/l2138496101094791141187235324401453475508531
potu,26964961010952104135186206
s29294961010936
věkem2992496101094490134180257
hodnota32764961010951102156207259290335
koncentrace36384961010943931452138510101094288141172204250293340
mírně25095101010978100132185233
stoupá.2773510101093770121174228274295
U31005101010960
CF3191510101095499
jsou3322510101092360112165
hodnoty351851010109521041592112632138524101093178
nad2248524101095298152
602432524101094797
mmol/l.25425241010978156209232266290310
Hraniční2885524101096092138191214256309332
hodnoty32495241010951104158211263295342
mezi36245241010977125167190
30–602138538101094590137186231
mmol/l23795381010974148196217248269
potu26635381010950100128177
diagnózu2855538101094970112161210259295344
ani3214538101094291111
jednoznačně3340538101092266116165214250299342381430474
nepotvrdí2138552101095095146196225270300350371
ani2525552101094392113
nevyloučí.2653552101095095137183204254303343364382
V30515521010950
p31165521010951
ípadě3196552101092172116166211
hraničních3423552101094978122171192232281302342391
nebo2138566101095095146196
vysokých2350566101094388124173215261300349
hodnot2715566101095099150200249279
je3009566101092267
pot30925661010951101130
ebn3251566101094596146
potní34585661010951101130180201
test3674566101093074109140
zopakovat,2138580101093989141185228277320364394414
stejně2577580101093667112134185231
tak2833580101093075117
u29765801010950
negativního3052580101095096147191221243287338359411462
výsledku,35395801010944901261481932462138594101094293112
p22755941010952
etrvává-li2357594101094576105152196239283312335356
klinick273959410109426586136157198241
podez30505941010951102154200239
ení3319594101094596117
na3462594101095094
CF3581594101095296
(9).370259410109267095112
Diagnózu2138608101096082125176226276314364
pak2521608101095296138
up26796081010949101
esní,2810608101094581131152170
resp.3000608101092974110162180
potvrdí31996081010952102132178208259281
molekulárně34996081010975125147193236286213862210109216493144189
genetick2343622101095095145190220241281323
vyšet2726622101094388124169199
ení.2954622101094595116134
V31046221010950
současn3170622101093585134175218254303
době35346221010951100151197
je3747622101092267
známo2138636101093989132208258
více2415636101094365106150
než2585636101095095135
127396361010946
7002797636101094690138
mutací29556361010975124155199240261
genu3235636101095096147196
pro3451636101095181130
CFTR,3601636101095295142192213
nejčastější2138650101095096118158202238269313335370391
mutací25526501010975124155199240261
je2835650101092267
F508del.2924650101094488134181233278300319
S32666501010944
falešně333265010109267192138174224269
pozitivním36246501010951102140161213866410109305195146167242
výsledkem2404664101094389125146192244286331406
potního28346641010952102132182203255305
testu3163664101093075111141191
se3378664101093682
můžeme34846641010975124163208284330
setkat2138678101093681112154198228
u23826781010949
pacientů2447678101095196136157202253282332
s27956781010935
insuficiencí2846678101092171106156182206246267313363404425
nadledvin,3287678101095093144166211263307328378397
ektodermální37006781010945882138692101093078130175205280323344394415
dysplazií,2569692101095093128179201244283304325344
hypertyreózou2929692101094990142188218250295325370420458507557
a35026921010943
těžkou3561692101092974112155203253
formou2138706101092676106182232282
atopick2437706101094373122174195236278
ho27607061010950100
ekz2877706101094588130
mu,30537061010975125144
falešně321470610109267192138174224269
negativní35007061010950961471912202422852138720101095071
výsledek2230720101094490125147192244290333
může25847201010975125164209
být2814720101095294127
důsledkem29627201010951100136157203255297341417
periferních3400720101095198128149176222252302323364414
ed2138734101094597
mů22817341010975125
(10).2425734101092568110135152
Nejrozší22787481010961109132163214253292315
enějším,2627748101094698146169205228305326
a29807481010944
v30517481010945
klinick312374810109436789141163206249
praxi3445748101095384130175198
užívaným36707481010951911142138762101094488139181258
nep2422762101095097149
ímým2602762101092198140217
testem2845762101093075111143188265
k31357621010943
hodnocení32047621010950101154204255297342393415
exokrinní3644762101094690139213877610109437699151203226
insuficience,2392776101092174111162190216258280328381423470489
je2909776101092370
stanovení3007776101093770116168220265311364386
elastázy-13421776101094770116153185232273320350393
ve393462101094388
stolici.404762101093667116138159200221240
Pankreatická431262101094891141184215260304333355395438482
elastáza482062101094567110146177221261306
na515162101095094
rozdíl527062101093079117169190213
od5508621010950102
chymotrypsinu393476101094091132208259289318364417453474524574
je453376101092268
během462676101095298149195271
st492276101093667
evní501976101094588139161
pasáže520576101095196131176216261
jen549176101092268119
minimálně393490101097597147169244288310360406
štěpena.436690101093667112164211261305325
Normální4717901010959110140216260282332354
hodnoty5096901010951101153204254284330
jsou545190101092258108159
nad3934104101095094145
2004099104101094692140
µg/gr42501041010950101133180209
stol.,4480104101093566115137156176
nižší4676104101095071110147169
hodnoty48651041010950100152202252282327
jsou5212104101092258108158
v53901041010943
prvním54541041010951811273934118101095071146
měsíci41041181010975120156177218239
života4366118101093960104153183227
a46161181010943
u46831181010949
p47551181010951
edčasně4836118101094597138182218268313
narozených5172118101095094123173211256307348388438
dětí3934132101095196127148
a41071321010943
v41761321010943
průběhu4244132101095181131183229280329
akutních4598132101094486136167217238278328
průjmových4952132101095181131153228278321367407457
onemocnění5434132101094910014539341461010975125167217262313334
(2).428814610109267195112
Elastáza4420146101094566109145176220259305
je4745146101092268
humánního48331461010950100175219269319340392442
původu,52951461010951102146194246296315
proto3934160101095181131161210
se4166160101093581
nemusí4269160101095096171221256277
p45681601010951
ed4649160101094597
vyšet4768160101094389125171201
ením4999160101094595117192
ukončovat5213160101094992141191232280323367397
substituční3934174101093685136172203224254304345395416
enzymatická4369174101094596135180256300329351391433478
l48661741010921
čba.4934174101094092136155
Substituční4074188101094496149186219242274325368420443
l45411881010921
čba4613188101094093139
exokrinní4777188101094589140185217241293345368
pankreatick516918810109519714919322627331935037341539342021010942
insuficience4052202101092274111163192218261284331384427474
formou4555202101092779111189241294
acidorezistentních4878202101094486110163215247295336360397430477530561614637680732
mikropelet3934216101097496139171222274321344391422
je4375216101092168
indikována4461216101092172124146189239282327378422
pokud49022161010951102146196249
je5169216101092268
p52562161010950
ítomný5339216101092152102178229271
trvalý3934230101092960107152175218
hmotnostní41712301010949125176207258308345377428450
úbytek,46402301010949101144178223267289
frekventní4948230101092657103147194240291321372394
stolice5361230101093567117140162204249
s39342441010936
nestrávenými3989244101095098136168200245289336388431509532
zbytky,4541244101093892136171215262279
pankreatická4839244101095298150194227273319350373415459506
bolest53652441010951103127174212245
anebo3934258101094598148203257
dyspeptick4222258101095299138193243298331355400445
obtíže47462581010950106139163206255
(meteorismus,50312581010926103153186235289322347385464518557579
dyspepsie,3934272101095298137191241296334358407427
průjem/zácpa)4392272101095285138162211290325366414458512560586
(11).5008272101092671112134154
Maximální51922721010974121167191270317341394418
dávka3934286101095298143189237
(lipázy)420128610109265074128175218266293
u45242861010951
dětí46052861010951100133157
s47922861010936
CF48582861010953100
by4988286101095297
neměla51152861010951100179228252299
p54442861010952
esáhnout553128610109463934300101093681133185236288319
104273300101094690
0004378300101094695145
j/kg/den,4537300101092256100152185234281333354
pro4910300101095183134
zvýšen5063300101093986134171218270
riziko540030010109295293116160210
vzniku3934314101094384135158201252
fibrotizující4204314101092651103135185216238278328351374415437
kolonopatie.4660314101094291114165216267319364395417464483
Snížený5162314101094494117157203254296
obsah547731410109491013934328101093682133
bikarbonátů4087328101095174118164195249301353398430481
v45873281010943
pankreatick4650328101095197149193225272317349371413457
šťávě5173328101093568114158204
může53963281010975126167214
v39343421010943
st4026342101093568
ke4114342101094288
snížen4222342101093687110151198251
aktivaci4540342101094387122145190236279302
pankreatických4861342101095298150194227274319350373416460507549600
enzymů,54813421010945983934356101093986164215236
p41903561010951
idání4275356101092174120171194
inhibitorů4489356101092173125148201225257307339391
protonov4900356101095183135166217269321366
pumpy53323561010951104181234278
(zvýšením3934370101092666114161199247299322399
pH43613701010952113
v45033701010943
duodenu)45753701010950102154207255307358384
vede4987370101094390144191
k52073701010942
lepší5277370101092269123160183
využitelnosti54893701010943913934384101095090114146192216268319357389412
enzymů4369384101094597138185263315
(3).470638410109267297116
Závěr39344090014768131190250294
Prognóza4074426101094878129182234285325371
pacientů4465426101095197139162209261292343
s48274261010936
CF4882426101095297
závisí4999426101093885129152189212
na5230426101095095
včasn5344426101094485130167219
diagnostice3934440101095072116168218269306337359401446
a43984401010943
multioborov44604401010974124146177200250302354385435478
m49854401010974
l50784401010921
čebn5147440101094085137189
m53844401010974
p54764401010951
ístupu,555944010109213934454101093668120173225246
který4205454101094276123155202
je4432454101092269
zamě4526454101093986163210
ený4769454101094597140
na4934454101095095
p50544541010951
či5157454101094063
o52444541010950
dobrou53194541010950102156188239291
průchodnost3934468101095285139182236289344397450489523
dýchacích4487468101095298141194241285308352405
cest,4922468101094189128162184
p51364681010952
či5241468101094165
o53364681010950
dobrý541646810109521051603934482101093079
stav4044482101093771118164
výživy,4239482101094493138162209259276
boji45464821010953107132156
proti4732482101095386139172196
infekci4959482101092275105154200243267
a52574821010944
zánětu5332482101093988142191224278
a39344961010943
soustavn3998496101093687139177209255299352
vyhledávání4418496101094391144167215268314358404455478
a49174961010943
l49814961010921
čbu5052496101094194146
komplikací.5218496101094393170224248270315361393451010109406384
Novorozenecký40425101010959111156207238290330377429477520564611
screening4678510101093679110157205257280332385
má50885101010975120
svá5234510101093581127
úskalí5386510101095087131178201224
a39345241010944
nelze40095241010951100125167216
se4256524101093686
na4372524101095198
něj45015241010951100125
stoprocentně4656524101093771123179212265310358412444498547
spol5234524101093691146170
hat,5457524101095198131153
proto3934538101095184135167218
je4182538101092270
na4281538101095096
CF4406538101095398
nutno45345381010950102134186238
stále4802538101093668115138186
myslet50185381010975119157180228261
i53085381010921
u53585381010950
těch5437538101093077121173
dětí,39345521010952101135159180
kter4145552101094379127160
prošly4384552101095386139178202249
sreeningem4663552101093769118168222246300354403483
jako5177552101092269115167
negativní53755521010951100155202393456610109305398151174
a41305661010944
v41965661010943
p42615661010951
ípadě,4346566101092275121174221241
že4610566101093885
mají47175661010975121145168
jak4907566101092267111
koliv5067566101094292116139185
p52745661010951
íznaky5359566101092162114159204251
suspektní3934580101093790128183233279315369393
k43585801010943
diagnóze4432580101095276123177231285326375
CF,48385801010953100114
indikovat4982580101092275131155200253299347379
potní53925801010952107140194218
test3934594101093078116150
(12).4113594101092671114140160
Indikacemi4303594101092174129152197244288335414437
potního47705941010952106138191215269322
testu5122594101093078116149202
kromě5354594101094376128207256
respirační3934608101092976114167191222268310362385
symptomatologie4347608101093681159212244295373418450500524576629652700
jsou:5075608101092259111163183
mekoniový528660810109751231672182702933934622101094992139
ileus,409262210109214389140177197
prolongovaná4308622101095081131155205256308359402447498542
hyperbilirubinemie4869622101094992145192223275298320342373424476499549596672694741
u39346361010950
novorozenců,40076361010950102147197229280320367420462514535
u45656361010950
kojenců4639636101094292116163216258310
a49736361010943
batolat5040636101095197128179203248280
neprospívání,53436361010950981521832353934650101093587110155200251273293
steatorea,4246650101093567113157188238269315359380
p46456501010950
ítomnost4728650101092152102178229280317349
nestrávených5095650101095096133165196241284330381423464515
zbytků/hlenu3934664101093994139174220273307361385433487539
ve4503664101094492
stolici,4624664101093770122146170213237258
cholecystolitiáza,4912664101094194146171219264311350384435460483516540586628676698
recidivující3934678101092975118140193215260311335357399421
prolapsy4374678101095182133156201253290335
rekta,4728678101092975119153198219
syndrom4966678101093580132184215266342
distální5327678101095073109141187209260283
st3934692101093771
evní4040692101094794149173
obstrukce,42456921010951107146180213267314357405427
exokrinní4703692101094794146193227252306360385
insuficience5119692101092276115168198226270294343398443491
pankreasu,39347061010953102157204239289337377431454
opakovan44307061010951108157204257305353408
hyponatremick4931706101095298155210266314348382431513538583630
hypochloremick3934720101095195151205249302326379412460539563607652
dehydratace46637201010952101154199252285332364412455503
s51967201010936
metabolickou52627201010977126159206261315393473410109214385129178230
alkalózou,4183734101094366109155177229268318370390
u45927341010949
starších4660734101093668113144182204246297
dětí4976734101095197129151
akutní5146734101094387138170221244
rekurentní54097341010929751191703934748101092976129160212235
a41907481010944
chronická4255748101094092123174227250292336383
pankreatitida,4659748101095197149193226273318350373405428481526547
chronick5227748101094192124175227250293337
cholestatick3934762101094092144168215253285332363386428472
hepatopatie4476762101095097151197228279333379410433480
a49807621010943
fokální5047762101092678122169192244267
biliární533776210109517598121166197250273
cirhóza393477610109406395147199238285
nejasn4242776101095098121167204256
etiologie.4568776101094577100152175227280304351371