Vzácná onemocnění 2 – Ehker E., a kol.

2013). Přes výrazný účinek terapie IVIG na svalovou sílu dochází po letech na podkladě axonální léze

k rozvoji postupného oslabení, atrofií svalů, k fascikulacím a myokymiím.

Terapie steroidy či plazmaferézou nemá efekt na MMN. Absence léčebného efektu či dokonce

zhoršení stavu případně provokace ataky nemoci byly pozorovány v průběhu několika klinických studií.

K ovlivnění průběhu MMN je možno použít u některých pacientů i cyklofosfamid, nutno však

brát do úvahy jeho nežádoucí účinky. Jeho efekt byl potvrzen v několika kazuistických sděleních

i v přehledu hodnotícím celkem 28 nemocných (Amato et Russel, 2008). Z dalších léků ovlivňujících

imunitní systém byly popsány pouze jednotlivé kazuistiky s pozitivních efektem interferonu-beta,

cyclosporinu, metotrexátu, azathioprinu či mykofenolátu mofetil. Avšak v klinické placebem kon-

trolované studii nebyl prokázán efekt mykofenolátu přidaného k terapii IVIG, ani nebylo možno

redukovat dávku IVIG.

V posledních letech se v léčbě MMN experimentálně zkouší monoklonální protilátky. Eculizumab,

monoklonální protilátka proti komplementu C5. Při podání nemocných s MMN nevede sice ke snížení

Obrázek 1

Postižena je pravá ruka – nevelké atrofie svalů pravého předloktí,

nedotáhne II.–III. prst do flexe (viz srovnání s levou rukou)

Obrázek 2

Vpravo je omezený rozsah extenze obou článků palce, oslabení

extenze ruky i prstů