9 / 12
SOLEN |
9
svalů, na proximálních segmentech nervů, na n. musculocutaneus. Dalším rozlišujícím parametrem
je MRI brachiálního plexu s nálezem signálových změn v T2-vážených obrazech a přítomnost vyso-
kého titru protilátek anti-GM1 v IgM spektru.
CIDP – vzhledem k nález bloku vedení je důležitá diferenciace proti asymetrické variantě CIDP.
Pro CIDP je typická téměř symetrická distální i proximální slabost končetin s poruchou čití, a to na HK
i DK. Existují však převážně motorické formy CIDP, jejichž diferenciální diagnostika proti MMN je
obtížná (van den Bergh et Rajabally, 2013). Proximální slabost DK v časném stadiu nemoci je typická
pro CIDP a může být tím rozhodujícím příznakem proti MMN.
LSS – odlišení LSS (Lewisova Sumnerova Syndromu) od MMN je obtížnější, protože i MMN mívá
lehkou poruchu vibračního čití na DK a asi 1/5 nemocných mívá i subklinické senzitivní poruchy. Při-
tom odlišení obou chorob je velmi důležité i s hlediska terapie – LSS má dobrou léčebnou odpověď
na kortikoidy a plazmaferézu, kdežto obě tyto léčebné metody jsou u MMN neúčinné a naopak tuto
chorobu zhoršují. Odlišujícím příznakem může být průběh choroby, kdy LSS má výraznější relabují-
cí-remitující průběh, a to zhoršení v průběhu týdnů, kdy se pravidelně akcentuje i senzitivní deficit
(včetně ampitudy SNAP). Další pomocná vyšetření již nemají příliš vysokou hodnotu v odlišení obou
chorob. U obou nemocí může být jen mírná hyperproteinorachie (do 1 g/), specifické protilátky
anti-GM1 IgM mohou mít hraniční titry i u LSS (Uncini et al., 2013).
Tabulka 5
Diagnostické kategorie (EFNS guideline, 2010)
Diagnóza MMN
Jistá
Pravděpodobná
Možná
Tabulka 6
Diferenciální diagnóza – rozdíly MMN a LSS (Pourmand, 2009)
Multifokální motorická neuropatie (MMN)
Syndrom Lewise a Sumnera (LSS)
Převaha postižení mužů
Ženy a muži postiženi stejně
Nejsou senzitivní příznaky
Senzitivní příznaky výrazné
Nejsou bolesti ani Tinelův příznak
Bolesti výrazné, Tinelův příznak ++
Normální senzitivní neurografie
Abnormní nález senzitivní neurografie
Vysoké titry anti-GM1 IgM (v 35–80%)
Normální titry anti-GM1
Minimální zvýšení proteinů v mozkomíšním moku
Střední zvýšení proteinů v mozkomíšním moku
Biopsie nervu v normě
Biopsie s nálezem demyelinizace (v 90%)
Podání prednisonu – často zhoršení
Dobrá odpověď na léčbu prednisonem
Plazmaferéza – bez efektu
Plazmaferéza – má terapeutický efekt