6 / 12
6
|
www.solen.czje plíživý, ohraničený na jednu končetinu, a teprve po letech dochází k postižení dalších končetin. Vznik
i progrese MMNmívá charakter postižení jednotlivých nervů v různém časovém sledu, takže se někdy
používá termín – motor mononeuropathy multiplex (Arcila-Londono et Lewis, 2013). Vzácně se MMN
vyskytuje u dětí a mladistvých a vzácný je rovněž akutní začátek (Ramdas et al., 2013). Při klinickém vy-
šetření jsou parézy v distribuci určitého nervu. Někdy se vyskytují i svalové hypertrofie, a to na podkladě
mykomií a křečí svalů. Po letech se objevuje atrofie svalů. Vedle obligátně přítomných motorických
Tabulka 1
Klinická kritéria multifokální motorické neuropatie (EFNS guideline, 2010)
Hlavní klinická kritéria
Pomalu progredující či schodovitě progredující, fokální asymetrická končetinová slabost, v motorické
distribuci alespoň dvou, po dobu delší než 1 měsíc; pokud jsou potíže a příznaky v distribuci pouze jed-
noho nervu, je možno stanovit pouze možnou diagnózu MMN
Nejsou objektivní příznaky poruchy čití s výjimkou lehké poruchy vibrační citlivosti DK
Podpůrná klinická kritéria
Převažující postižení HK
Snížení až vymizení šlachových reflexů na postižené končetině
Chybění postižení hlavových nervů
Krampy a fascikulace postižené končetiny
Odpověď na imunomodulační léčbu se změnou disability a svalové síly
Vyřazovací klinická kritéria
Příznaky postižení centrálního motoneuronu
Výrazné bulbární postižení
Postižení citlivosti výraznější než mírná porucha vibrací na DK
Difuzní symetrická slabost v průběhu prvních týdnů trvání choroby
Tabulka 2
Elektrofyziologická kritéria kondukčního bloku (EFNS guideline, 2010)
1. Definitivní motorický kondukční blok
Redukce arey negativního vrcholu CMAP při proximální stimulaci proti distální stimulaci o nejméně 50%,
a to bez závislost na délce vyšetřované segmentu nervu (nn. medianus, ulnaris, peroneus). Amplituda ne-
gativního vrcholu CMAP při distální stimulaci musí být > 20% dolního limitu normy a > 1 mV a prodloužení
trvání negativního vrcholu CMAP při proximální vs. distální stimulaci musí být < 30%.
2. Pravděpodobný motorický kondukční blok
Redukce arey negativního vrcholu CMAP nejméně o 30% při dlouhém segmentu (např. zápěstí-loket či loket-
-axilla) nervu na HK s prodloužením trvání negativního vrcholu CMAP o < 30% při proximální vs. distální stimulaci
NEBO
Redukce arey negativního vrcholu CMAP o nejméně 50% (stejně jako u definitivního bloku) s prodloužením
trvání negativních vrcholu CMAP o > 30% při proximální vs. distální stimulaci.
3. Normální kondukční studie senzitivního nervu
v segmentu s výskytem kondukčního bloku motoric-
kých vláken na HK.
P: Průkaz kondukčního blokumusí být lokalizován v jinýchmístech nervu, než je výskyt typických úžino-
vých nebo kompresivních syndromů daného nervu
CMAP – sumační svalový akční potenciál