33
18. 20. ZÁŘÍ 2014 / 18
TH
20
TH
SEPTEMBER 2014 / OLOMOUC
SARKOIDÓZA
Pátek 19. 9. 2014 / 14.30–15.30 / Sál Pegasus
s epidemiologickou studii MORSA byla rovněž v našem souboru
převaha žen, a to v poměru 1,24:1. Nekuřáci byli postižení až
7x častěji. Průměrný věk v době diagnózy byl rovněž podob-
ný (44,7 a 46 let). Nejčastěji byli zastoupeny rtg stadia II a III,
ve studii MORSA byly nejčastější stadia I a II. Ve studii MORSA
byla převaha mimoplicního postižení (plicní 39%, mimoplicní
61%), v našem souboru byl tento poměr obrácený (pouze plicní
postižení 59,7% mimoplicní 40,3%).
Sarkoidóza u dětí
Kopřiva F.
Dětská klinika, FN a LF UP v Olomouci
Sarkoidóza je chronické granulomatózní onemocnění ne-
známé etiologie. Typická je tvorba granulomů –ložisek ve tkáni,
v nichž dochází ke shluku buněk imunitního systému reagujících
na dosud neznámý podnět téměř v každém orgánu. Klinické
projevy sarkoidózy u dětí ve věku 8–15 let jsou podobné jako
u dospělých – u 90% nemocných dětí bývá prokázána hilová
lymfadenopatie, zduření periferních lymfatických uzlin (40%),
postižení očí (29–50%) a kůže u (25%) nemocných. U dětí v před-
školním věku se sarkoidóza často projevuje jako kožní vyrážka,
artritida a uveitida bez zjevného postižení plic. V práci shrnující
výskyt sarkoidózy u dánských dětí dominovala přítomnost ery-
thema nodosum a iridocyklitidy (2004). V literatuře jsou popsány
případy manifestace sarkoidózy i v prvních dvou letech života.
Granulomatózní onemocnění u dětí představují hete-
rogenní skupinu odlišných klinických fenotypů, patogen-
ních mechanizmů a odpovědí na léčbu. Přesná prevalen-
ce, stejně jako výskyt sarkoidózy v dětské populaci zůstává
spekulativní vzhledem k vysoké frekvenci asymptoma-
tických jedinců. U starších dětí se sarkoidóza na počátku
projevuje jako multisystémové onemocnění často doprováze-
no nespecifickými, celkovými příznaky. Diff. dg tohoto onemoc-
nění je tedy u dětí obtížná a je nutno vyloučit juvenilní revma-
toidní artritidu, horečku neznámého původu, imunodeficience
nebo i tzv. Blau syndrom (vyrážka, artritida a postižení očí).
Sarkoidóza a těhotenství
Kolek V.
1
, Pilka R.
2
, Žůrková M.
1
, Kriegová E.
3
1
Klinika plicních nemocí a tbc,
2
Porodnicko-gynekologická klinika,
3
Laboratoř imunologie, FN a LF UP v Olomouci
úvod:
Sarkoidóza je granulomatózní zánět neznámé
etiologie, který je ovlivněn geneticky i hormonálně. Většina
studií prokazuje častější výskyt u žen než u mužů, a to včetně
vícečetného výskytu v rodinách. Onemocnění vzniká častěji
v mladém dospělém věku do 50 let a je vzácné v dětském
nebo seniorském věku. Je popsán pozitivní vliv těhotenství
na průběh nemoci, kdy může dojít k zlepšení nebo vymizení
příznaků. Je také známa možnost recidivy brzy po porodu, čas-
to během laktace. Nejsou informace o rizicích přenosu nemoci
intrauterinním způsobem z nemocných matek na novorozence.
cíl:
Na podkladě kazuistiky demonstrovat hormonálního
ovlivnění průběhu sarkoidózy během těhotenství, porodu
a laktace.
materiál a metodika:
Mladá žena, sekretářka, bývalá kuřač-
ka s generalizovanou sarkoidózou plic, nitrohrudních, abdomi-
nálních uzlin a sleziny od 30 let věku. Onemocnění recidivovalo
a při druhé recidivě v 35 letech nemocná otěhotněla. Bylo otáz-
kou klinické úvahy, zda velmi očekávané těhotenství přerušit,
nemoc léčit nebo vyčkat na remisi následkem hormonálních
změn během těhotenství. Po domluvě s pacientkou byla zvo-
lena třetí možnost. Během těhotenství došlo k ústupu aktivity
nemoci, normalizaci všech biomarkerů a těhotenství proběh-
lo bez problémů. Porod zdravého dítěte proběhl normálně
hlavičkou a po porodu bylo radiologicky potvrzeno, že došlo
ke spontánní remisi nemoci. Nemoc se opět objevila v 4. měsíci
laktace. Během sledované doby byly hodnoceny krevní plyny
a základní biochemické parametry. Dále byly prováděny funkční
testy, vyšetřovány krevní biomarkery sarkoidózy a aplikovány
zobrazovací metody, pokud neohrožovaly plod.
diskuze:
Během těhotenství dochází ke změnám reakti-
vity imunitního systému, které ovlivňují průběh sarkoidózy.
Vysvětlením je zvýšení plazmatických hladin estrogenů, což
vede k vyšší expozici tkání těmto hormonům. Dochází k poklesu
Th1- a zároveň ke zvýšení Th2- mediované imunitní odpovědi.
Mechanizmus hormonální modulace Th1/Th2 rovnováhy není
přesně znám. Pohlavní hormony ovlivňují expresi Th1 and Th2
transkripčních faktorů (např. T-bet a GATA3). Jejich vliv na Th1
odpověď u ženmůže být take vázán na dehydroepiandrosteron,
který je kontrolován geny vázanými na X chromozom. Naopak
pokles hladin pohlavních hormonů po porodu a laktaci zname-
ná zvýšení sklonu k tvorbě granulomů a převahu Th1 cytokinů
v plicích. Tento efekt byl pozorován u ovarektomovaných krys
v BAL. Nebyla zaznamenána alterace systémové cytokinové
rovnováhy mezi Th1- cytokiny (IFNgamma and IL-12) a Th2-
cytokiny (IL-13). Dle literatury pozdější těhotenství v pozdějším
věku a dlouhodobé kojení chrání před vznikem sarkoidózy, vliv
exogenních hormonů (kontraceptiva) nebyl u sarkoidózy zjištěn.
závěr:
Průběh sarkoidózy je ovlivněn těhotenstvím a ak-
tivní onemocnění není důvodem k jeho přerušení. Kazuistika
dokumentuje možnost donosit plod i při sarkoidóze.
Práce byla podpořena grantem IGA MZ ČR NT/11117.
Sarkoidóza v postmenopauzálním období
Žurková M
1
, Turková J
2
, Kriegová E
3
, Tichý T
4
,
Loštáková V
1
, Kolek V
1
1
Klinika plicních nemocí a TBC FN a LF UP Olomouc
2
Gynekologicko-porodnická klinika FN a LF UP Olomouc
3
Imunologická laboratoř FN a LF UP Olomouc
4
Ústav patologie FN Olomouc
úvod:
Sarkoidóza starší populace nad 60 let bývá popiso-
vána v 6% případů. Reakce na léčbu kortikoidy je stejná jako
u mladší populace. U postmenopauzálních žen jsou zvýšeny
hladiny Th1 cytokinů. Hornonálně subtituční trapie slouží jako
prevence tohoto zvýšení. Někteří autoři se domnívají, že terapie
