34
18. 20. ZÁŘÍ 2014 / 18
TH
20
TH
SEPTEMBER 2014 / OLOMOUC
INTERSTICIÁLNÍ PLICNÍ PROCESY
Pátek 19. 9. 2014 / 15.30–16.30 / Sál Pegasus
estrogeny může ovlivnit rozsah plicních změn. U postmeno-
pauzálních žen jsou popisovány pouze jednotlivé případy
postižení dělohy a ovárií. Sarkoidóza dělohy se může mani-
festovat poruchami menstruačního cyklu, menoragií, metro-
ragií, postmenopauzálním krvácením, cervikálními erozemi,
endometrialními polypoidními lézemi a rekurentní serome-
trou. Diagnostika je na podkladě histologického vyšetření, při
symptomech jsou podávány kortikoidy.
metodika:
Prezentace kazuistické sdělení dokumentující
danou problematiku.
výsledky:
62letá nemocná s prokázanou sarkoidózou dě-
lohy při hysterektomii pro suspektní myom byla přijata k vylou-
čení plicního postižení sarkoidózou. Vstupní skiagram hrudníku
a HRCT plic byl bez patologie. Doplněna bronchoskopie s laváží
a transbronchiální biopsií, kdy histologicky prokázány epiteloid-
ní granulomy, cytologicky hraniční lymfocytární alveolitida, IRI
2,4, sIL2R lehce zvýšené. Pro nález epiteloidních granulomů
v jinak morfologicky nezměněném plicním parenchymu nález
uzavřen jako generalizovaná sarkoidóza a nasazeny kortikoidy
v úvodní dávce 40 mg Prednisonu denně s postupnou detrakcí.
Kontrolní odběry v normě. Biomarkery negativní. Skiagram
hrudníku bez patologie. Léčba byla hodnocena jako efektivní.
závěr:
Plicní i mimoplicní postižení mohou být klinicky
němá. Plicní postižení může být přítomno i při negativním CT/
HRCT/hrudníku, což lze ověřit biopsií. Mimoplicní postižení lze
ověřit zobrazovacími metodami a biopsií.
Podpora grantem IGA MZ ČR NT/11117-6.
Lze využít proteinových profilů v séru
a bronchoalveolární tekutině k predikci vývoje
onemocnění u sarkoidózy?
Fillerová R.
1
, Tománková T.
1
, Schneiderová P.
1
,
Žurková M.
2
, Lošťáková V.
2
, Kolek V.
2
, Kriegová E.
1
1
Ústav imunologie, Lékařská Fakulta Univerzity
Palackého, Olomouc
2
Klinika plicních nemocí a tuberkulózy, FN a LF UP
Olomouc
cíl:
Sarkoidóza je Th1/Th17 multisystémové zánětlivé one-
mocnění. Ačkoliv většina pacientů má dobrou prognózu, u jed-
né třetiny dochází k progresi onemocnění. Zajímalo nás, zdali
se liší proteinové profily v séru a bronchoalveolární laváži (BAL)
u podskupin pacientů dle vývoje onemocnění.
metody:
Ke stanovení koncentrace proteinu IL-17 v BAL
tekutině byla použita metoda Imuno-qPCR. K detekci proteinů
asociovaných se zánětem, mezibuněčnou signalizací, angio-
genezí a růstem buněk v séru a BAL tekutině byla použita
vysoce citlivá Proximity Assay Extension (Proseek Multiplex,
Olink). Soubor tvořilo 18 pacientů se sarkoidózou. Subanalýza
byla provedena v podskupinách dle vývoje onemocnění po
2 letech (progredující sarkoidóza, n=9/remitující, n=9).
výsledky:
V BAL tekutině jsme detekovali trend k vyšším
koncentracím chemokinů CXCL11 (fold change 1,78; p=0,05),
CXCL10 (2,61; p=0,08) a HB-EGF (Heparin-binding EGF-like
growth factor: 1,14; p=0,08) u pacientů s remitující ve srovnání
s progredující formou onemocnění. Dále jsme u pacientů s pro-
gresí nalezli zvýšené koncentrace proteinu IL-17 v BAL tekutině
(medián, 95% interval spolehlivosti: 107,2; 74,4-177,6 pg/ml)
ve srovnání s pacienty, u kterých došlo k remisi po 2 letech
sledování (47,1; 30,0-79,4 pg/ml, p<0,0001). V séru pacientů
s remitujícím onemocněním jsme nalezli vyšší koncentrace
proteinů: TGFB1 (Latency-associated peptide transforming
growth factor beta: 1,80, p=0,01), TNF (Tumor necrosis fac-
tor alpha: 1,19, p=0,03) a Early activation antigen CD69 (1,68,
p=0,04) než u pacientů s progresí onemocnění.
závěr:
Koncentrace proteinů CXCL11 a IL-17 v BAL teku-
tině a TGFB1, TNF a CD69 v séru odrážely závažnost a vývoj
onemocnění u sarkoidózy. Identifikace proteinových profilů
charakteristických pro jednotlivé fenotypy mohou sloužit jako
biomarkery vývoje onemocnění u sarkoidózy.
Grantová podpora: IGA MZ ČR NT/11117, LF_UP_14_020.
INTERSTICIÁLNÍ PLICNÍ PROCESY
Pátek 19. 9. 2014 / 15.30–16.30 / Sál Pegasus
Vyhodnocení efektu léčby pirfenidonem
u nemocných s IPF
Žurková M., Kolek V., Vašáková M., Loštáková V.,
Bartoš V., Šterclová M., Doubková M., Binková
I., Bittenglová R., Lisá P., Plačková M., Řihák V.,
Šuldová H., Petřík F., Pšíkalová J., Snížek T., Šišková
L., Hrdina R., Mokošová R., Tyl R.
Sekce IPP, Registr IPF
úvod:
V České republice byl červnu 2012 spuštěn Registr
IPF, jehož cílem je sledovat epidemiologická data, prognózu
nemoci a také efekt nových léčebných modalit ve srovnání
se stávající zavedenou léčbou. Léčebný přípravek pirfenidon
představuje nový lék, který má pozitivní efekt na pokles VC
i TLCO, a je proto doporučován k léčbě lehké IPF. Dle větších
dlouhodobějších studií je účinný především u středně pokro-
čilé nemoci.
cílem
naší práce bylo na základě dat z registru sledovat
dynamiku funkčního vyšetření a zobrazovacích metod ne-
mocných léčených pirfenidonem za zvolené časové období
metodika:
K datu 30. 6. 2014 bylo v registru IPF celkem 90
nemocných léčených pirfenidonem. Bylo vyhodnoceno funkč-
ní vyšetření a zobrazovací metody za zvolené časové období.
