35
18. 20. ZÁŘÍ 2014 / 18
TH
20
TH
SEPTEMBER 2014 / OLOMOUC
INTERSTICIÁLNÍ PLICNÍ PROCESY
Pátek 19. 9. 2014 / 15.30–16.30 / Sál Pegasus
celkem muži
Ženy
90
(100,0%)
63
(70,0%)
27
(30,0%)
Věk v době
diagnózy
Průměr
(SD)
63,9
(8,7) let
64,2
(8,3) let
63,0
(9,6) let
Věk v době
zahájení léčby
pirfenidonem
Průměr
(SD)
65,5
(8,3) let
65,9
(8,1) let
64,6
(8,8) let
Trvání onemocnění
v době
zahájení léčby
pirfenidonem
Průměr
(SD)
20,1
(24,3)
měsíců
20,6
(25,6)
měsíců
18,9
(21,2)
měsíců
výsledky:
Budou prezentovány na kongresu.
závěr:
Na základě výsledků provedené práce předpokládáme
pozitivní účinek pirfenidonu v české populaci u nemocných s IPF.
Podpora grantem IGA MZ ČR NT/11117-6.
Idiopatická plicní fibróza, aktuální přístup
k terapii a sledování pacientů, kazuistika
Lošťáková V.
1
, Kolek V.
1
, Žurková M.
1
, E.Kriegová
2
Tichý T.
3
, Čtvrtlík F.
4
1
Klinika plicních nemocí a tuberkulózy LF a FN Olomouc
2
Ústav imunologie LF UP Olomouc
3
Ústav patologie FN Olomouc
4
Radiologická klinika LF a FN Olomouc
Autoři prezentují případ 59leté ženy, dříve pracující jako
dělnice, dlouhodobé kuřačky, která nebyla v minulosti vážněji
nemocná, až na embolizaci, kterou prodělala v souvislosti s gy-
nekologickou operací. V říjnu 2012 byla odeslána ze spádové
plicní ambulance k vyšetření s podezřením na intersticiální
plicní proces. Klinické potíže byly nevýrazné, dominovala jen
mírná ponámahová dušnost. Při fyzikálním vyšetření však byly
naznačeny paličkovité prsty a poslechově byl na plicích pří-
tomný krepitus. Radiologicky byly difuzně převážně subpleu-
rálně patrné fibrózní proužky a retikulární opacity, bazálně byl
obraz voštinovité plíce s trakčními bronchiektáziemi (HRCTA 3,
HRCTI 1). Funkční vyšetření prokázalo středně těžké snížení
transferfaktoru a lehké snížení transferkoeficientu, základní
parametry byly v normě.
Byla provedena řada vyšetření včetně bronchoskopie s la-
váží a transbronchiální biopsií (TBB). Endobronchiální nález byl
až na zahlenění a překrvení sliznice negativní. Cytologicky byla
zjištěna neutrofilní (15%) a eosinofilní (4%) alveolitida, lymfocy-
ty byly jen hraniční (12%). Kultivační nález byl negativní včetně
průkazu mykobakterií. Histologicky z TBB byl popsán obraz
obvyklé intersticiální pneumonie (UIP). Systémové onemoc-
nění pojiva bylo vyloučeno. Vzhledem ke klinickým obtížím,
fyzikálnímu vyšetření, výsledkům funkčního vyšetření plic,
radiologickému a histologickému obrazu UIP byla stanovena
diagnóza idiopatické plicní fibrózy (IPF).
V prosinci 2012 byla zahájena terapie NAC v denní dávce
1800 mg. Od února 2013 byl nasazen pirfenidon. Pacientka
dobrala vyzvednutá balení, ale na kontrolu se již nedostavila.
Jejími argumenty bylo, že je naprosto bez obtíží a přes opa-
kovaná vysvětlení nakonec léčbu pirfenidonem ukončila. Dále
užívala jen NAC. Podobně tomu bylo i s dechovou rehabilitací,
kterou nedokončila.
Při plánovaném kontrolním vyšetření však došlo ke zhor-
šení parametrů difuze. Pacientka po poradě s dcerou zásadně
změnila strategii a s léčbou souhlasila. Revizní lékař schválil
úhradu pirfenidonu, takže léčba mohla být znovu započata.
V současné době pacientka spolupracuje, dokončila dechovou
rehabilitaci, léky snáší dobře., radiologicky nedochází k progresi
změn, funkční parametry zůstávají beze změny. Prognózu určí
teprve vývoj onemocnění a odezva na stávající terapii.
Grantová podpora: IGA MZ ČR NT11117 a IGA_LF_2014_020.
Intersticiální plicní procesy a granulomatózy
asociované s běžným variabilním imunodeficitem
Doubková M.
1
, Moulis M.
2,
Skřičková J.
1
1
Klinika nemocí plicních a TBC, LF MU a FN Brno
2
Ústav patologie, LF MU a FN Brno
Intersticiální plicní procesy (IPP) jsou heterogenní skupina
převážně chronických nenádorových a neinfekčních onemoc-
nění alveolů a intersticia. Imunopatologický obraz je charakte-
rizován zánětem se zhojením ad integrum nebo přechodem
do plicní fibrózy nebo destrukcí plicní tkáně primárním fibro-
tizujícím procesem.
Klasifikace imunodeficitů je možná z mnoha hledisek. Pro
klinickou praxi je využívané dělení podle důsledku, ke které-
mu určitá porucha vede, na poruchy protilátkové, buněčné,
kombinované, fagocytární a komplementové. Běžný variabilní
imunodeficit (CVID) je nejběžnější primární imunodeficit cha-
rakterizovaný hypogamaglobulinemií a je nejčastěji provázen
bakteriálními infekcemi a bronchiektáziemi. IPP se manifestují
u 5–15% pacientů s CVID a jsou přítomny obvykle již v době
diagnózy CVID. CVID může být také asociován s autoimunit-
ními nemocemi a/nebo granulomatózním onemocněním
(GD) a/nebo lymfoproliferativním onemocněním (lymfocy-
tární intersticiální pneumonie LIP, folikulární bronchiolitida,
lymfoidní hyperplazie). Asociace CVID s GD (CVID/GD) byla
popsána u 8–22% pacientů. Kombinace plicních granulomů
a lymfocytární intersticiální infiltrace se nazývá (
granuloma-
tous lymphocytic interstitial lung disease
, GLILD) a je pozorován
u 10–25% nemocných s CVID.
Histologicky nacházíme u pacientů s CVID a plicním po-
stižením
sarkoid-like
granulomy, organizující se pneumonii,
folikulární bronchiolitidu, lymfocytární intersticiální pneumonii
a nespecifickou intersticiální pneumonii.
Primární léčbou je substituce imunoglobuliny, dávka se odvíjí
od přítomnosti plicních komplikací. IPP je často dlouhodobě sta-
cionární. Prednison je lékemprvní volby v případě nutnosti léčby
IPP. U progresivního plicního onemocnění je doporučována
kombinovaná imunosuprese. Optimální léčba GLILD není známa.
Imunologické vyšetření je nedílnou součástí diagnostického
a diferenciálně diagnostického algoritmu IPP. Je zcela zásadní
pro diferenciální diagnostiku difuzních plicních procesů u jedin-
