97
18. 20. ZÁŘÍ 2014 / 18
TH
20
TH
SEPTEMBER 2014 / OLOMOUC
CYSTICKÁ FIBRÓZA
Sobota 20. 9. 2014 / 11.00–11.30 / Sál Centaurus
CYSTICKÁ FIBRÓZA
Sobota 20. 9. 2014 / 11.00–11.30 / Sál Centaurus
Plicní arteriální hypertenze u dospělých
nemocných s cystickou fibrózou zařazených na
čekací listinu transplantace plic
Fila L., Kuzma M., Grandcourtová A., Valentová
Bartáková L.
Pneumologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
cíl práce:
Zhodnocení vztahu běžně sledovaných klinic-
kých parametrů u dospělých s cystickou fibrózou (CF) zařaze-
ných na čekací listinu (WL) transplantace plic (LuTx) k výskytu
plicní arteriální hypertenze (PAH) v období 2009–2013.
materiál a metody:
Retrospektivní analýza vztahu demo-
grafických údajů (pohlaví a věk) a klinických parametrů plicních
funkcí (FEV
1
), krevních plynů (p
a
O
2
a p
a
CO
2
), tolerance fyzické
námahy (6-MWD) ke katetrizačně zjištěnému střednímu tlaku
v a. pulmonalis (PAMP).
výsledky:
Do studie bylo zařazeno 19 osob (10 mužů
a 9 žen) s průměrným (± SD) věkem 28,9 ± 8,4 roku. Hodnoty
vyšetřených parametrů (průměr ± SD) činily: FEV
1
23 ± 5% nál.
hodn., p
a
O
2
7,30 ± 0,86 kPa, p
a
CO
2
5,04 ± 0,76 kPa, 6-MWD 297
± 86 m a PAMP 26 ± 8 mm Hg. PAH byla zjištěna u 6 (31,6%)
osob. Z uvedených parametrů s hodnotou PAMP korelovala
hodnota FEV
1
(r = -0,495; p = 0,031) a p
a
CO
2
(r = 0,463; p = 0,041).
V regresní analýze s adjustací na pohlaví a věk vykazovala ze sle-
dovaných parametrů pouze hodnota FEV
1
tendenci predikovat
PAMP (p = 0,057). Cut-off hodnota FEV
1
<20% nál. hodn. měla
pro hodnotu PAMP ≥25 mm Hg senzitivitu 66,7%, specificitu
100,0% a přesnost 89,5% při hodnotě ROC 0,699 (p = 0,11).
závěry:
PAH je u dospělých s CF, kandidátů LuTx, přítomna
především o osob s velmi těžkou ventilační poruchou.
Tato práce byla podpořena grantovým projektem
MZ ČR – RVO FN Motol 00064203.
Kardiomyopatie u cystické fibrózy
Jakubec P.
Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP Olomouc
cíl práce:
Uvádíme kazuistiku dospělého nemocného
s cystickou fibrózou a se vzácnou komplikací tohoto onemoc-
nění – kardiomyopatií.
materiál a metody:
Prezentujeme případ našeho dospělé-
ho pacienta s cystickou fibrózou, u kterého je přítomna i vzácná
komplikace cystické fibrózy – kardiomyopatie. Popisujeme
průběh onemocnění, jednotlivé nálezy, léčbu i další doporu-
čený postup, v tomto případě kombinovanou transplantaci
srdce a plic. Dále předkládáme zkušenosti s tímto postižením
uvedené v literatuře.
výsledky:
Kardiomyopatie nepatří k typickým klinickým
projevům cystické fibrózy. Bývá přítomna hlavně u malých dětí.
Dříve či později vede k srdečnímu selhávání. Terapie vychází
z klinických doporučení pro léčbu kardiálního selhávání, v in-
dikovaných případech je možno provést transplantaci. Spolu
s dominantním respiračním postižením zapříčiňuje výraznější
a rychlejší pokles plicních funkcí a zhoršuje celkový průběh
i prognózu cystické fibrózy.
závěry:
Kardiomyopatie je vzácnou komplikací cystické
fibrózy, zvláště v dospělém věku. Vede k projevům kardiálního
selhávání a přispívá k progresivnímu zhoršování zdravotního
stavu, ventilačních funkcí a prognózy nemocných.
Cystická fibróza a mykobaktéria
Losse S.
1
, Jakubec P.
1
, Kolek V.
1
, Lošťáková V.
1
,
Lovečková Y.
2
1
Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP
Olomouc
2
Ústav mikrobiologie FN a LF UP Olomouc
cíl práce:
Cystická fibróza (CF) je jednou z nemocí s nejlépe
popsanou predispozicí k infekci netuberkulózními mykobak-
teriemi (NTM). Kromě podílu bronchiektázií je známá určitá
asociace NTM u CF se špatnou nutricí, vyšším věkem, zvýšenou
frekvencí podávání antibiotik, diabetemmellitem, léčbou korti-
kosteroidy a nesteroidními antirevmatiky, alergickou broncho-
pulmonální aspergilózou, Pseudomonádovou, Stafylokokovou
a nebo Aspergilovou chronickou infekcí. Nachází se i podíl
zhoršených plicních funkcí, i když ne konstantně. U nemocných
s CF je ještě obtížnější než obvykle určit, zda záchyt NTM zna-
mená onemocnění mykobakteriózou, kolonizaci nebo náhodný
záchyt ubikviterně se vyskytujícího patogenu. Pro jednoznačné
stanovení diagnózy mykobakteriózy je třeba splnit mikrobiolo-
gická, klinická a radiologická kritéria. Záchyt NTM z respiračního
traktu u nemocných s CF činí ve studiích jednotlivých velkých
světových center asi 13% (7–24%). Nejčastěji jsou nacházeny
M. avium
komplex a
M. abscessus
. Léčba mykobakterióz je
zdlouhavá a komplikovaná. Zvláště u infekcí způsobených
kmeny
M. abscessus
byly popsány nepříznivé průběhy one-
mocnění vedoucí k rychlému poklesu plicních funkcí a úmrtí.
Recentní práce ukazují i možnost přenosu
M. abscessus
mezi
nemocnými s CF.
materiál a metodika:
Byly vyhodnoceny záchyty NTM
v souboru nemocných s CF léčených v Centru pro léčbu cystic-
ké fibrózy dospělých na Klinice plicních nemocí a tuberkulózy
FN Olomouc (Centrum) v letech 2001-2014. Všichni nemocní
s CF jsou standardně sledováni v Centru nejméně v intervalu
1x za 3 měsíce, včetně odběrů sputa na kultivace mykobakterií
a rtg nejméně 1x ročně, při potížích i častěji. Pro diagnózu my-
